Główny / Przysadka mózgowa

Niedoczynność przysadki

Niedoczynność przysadki jest zaburzeniem, w którym organizm przestaje wytwarzać wystarczającą ilość hormonów z przysadki mózgowej.

Czym jest niedoczynność przysadki?

Niedoczynność przysadki jest zaburzeniem, w którym organizm przestaje wytwarzać wystarczającą ilość hormonów z przysadki mózgowej. Przysadka to mały gruczoł w kształcie fasoli znajdujący się w mózgu i biorący udział w kontrolowaniu układu hormonalnego. Układ hormonalny to cała grupa gruczołów, które produkują i uwalniają hormony regulujące większość procesów w ciele.

W niedoczynności przysadki przysadka przestaje wydzielać hormony lub wytwarza ich niewystarczającą ilość. Kiedy tak się dzieje, wpływa to na wiele funkcji organizmu. Tak więc przysadka mózgowa jest odpowiedzialna za wytwarzanie:

  • Hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który stymuluje produkcję nadnercza kortyzolu i innych hormonów, które pomagają organizmowi radzić sobie ze stresem.
  • Antidiuretyczny hormon kontrolujący produkcję moczu.
  • Hormon folikulotropowy, który wraz z hormonem luteinizującym stymuluje produkcję plemników u mężczyzn i jaj u kobiet (i jest również odpowiedzialny za ich owulację).
  • Hormon wzrostu, który kontroluje rozwój kości i tkanek. Utrzymuje również równowagę tkanki tłuszczowej i mięśniowej w ciele.
  • Luteinizujący hormon odpowiedzialny za produkcję testosteronu u mężczyzn i estrogenów u kobiet.
  • Prolaktyna, która kontroluje rozwój gruczołów mlecznych i produkcję mleka kobiecego.
  • Hormon stymulujący tarczycę, który stymuluje tarczycę do produkcji innych hormonów odpowiedzialnych za metabolizm.

Jakie są objawy niedoczynności przysadki?

Objawy niedoczynności przysadki z reguły rozwijają się stopniowo, chociaż znane są przypadki nagłej manifestacji. Z powodu tej swoistości, osoba cierpiąca na niedoczynność przysadki może nie przez miesiące lub nawet lata zwracać uwagę na dyskretne objawy choroby.

Możliwe objawy to:

  • Dyskomfort w jamie brzusznej
  • Zaparcie
  • Opuchlizna twarzy
  • Zmęczenie
  • Ból głowy
  • Chrapliwy głos
  • Niskie ciśnienie krwi
  • Utrata apetytu
  • Utrata włosów w pachach i narządach płciowych
  • Słabość mięśni
  • Nudności
  • Wrażliwość na problemy z zimnem i / lub ociepleniem
  • Sztywność połączenia
  • Pragnienie i nadmierne oddawanie moczu
  • Niezamierzona utrata lub przyrost masy ciała
  • Problemy ze wzrokiem

Mężczyźni mogą również napotkać:

  • Zaburzenia erekcji
  • Trzebienie twarzy i roślinności
  • Utrata popędu seksualnego

Kobiety mogą napotkać:

  • Brak mleka matki
  • Niepłodność
  • Naruszenie lub zakończenie cyklu miesiączkowego

U dzieci można obserwować:

  • Opóźnienie wzrostu, które może spowodować, że dziecko będzie niskie
  • Opóźniony rozwój seksualny.

Jeśli pojawią się nagle pewne objawy niedoczynności przysadki, takie jak silne bóle głowy, problemy ze wzrokiem, dezorientacja lub spadek ciśnienia krwi, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Może to być objaw nagłego i niezwykle niebezpiecznego krwawienia w przysadce mózgowej (tzw. Apopleksja przysadki).

Jakie są przyczyny niedoczynności przysadki?

Najczęstszą przyczyną niedoczynności przysadki jest guz w przysadce mózgowej, który w miarę narastania ściska i uszkadza gruczoł. Ponadto guz w przysadce mózgowej może wywierać presję na nerwy wzrokowe i powodować problemy ze wzrokiem.

Inne przyczyny niedoczynności przysadki obejmują:

  • Guz mózgu
  • Operacja mózgu
  • Urazy głowy
  • Infekcje mózgu, takie jak zapalenie opon mózgowych
  • Radioterapia
  • Udar
  • Gruźlica
  • Rzadkie choroby, takie jak sarkoidoza i histiocytoza X.

Niedoczynność przysadki może być również spowodowana przez choroby podwzgórza, rejon mózgu umiejscowiony bezpośrednio nad przysadką mózgową. Podwzgórze jest odpowiedzialne za produkcję hormonów, które przyczyniają się do normalnego funkcjonowania przysadki mózgowej.

W niektórych przypadkach przyczyny rozwoju niedoczynności przysadki pozostają nieznane.

Jak lekarz diagnozuje niedoczynność przysadki?

Jeśli występują objawy niedoczynności przysadki, lekarz przepisze badanie krwi w celu określenia poziomu hormonów przysadki. Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) pomogą wykryć guzy lub inne nieprawidłowości. Lekarz może również przeprowadzić serię testów wzrokowych, aby wykluczyć uszkodzenie wzroku. U dzieci, prześwietlenia rentgenowskie mogą określić, jak bardzo wzrost kości jest prawidłowy.

Na koniec lekarz może skierować cię do endokrynologa, lekarza specjalizującego się w systemie hormonalnym.

Jak leczy się niedoczynność przysadki?

Przede wszystkim lekarz zaleci leczenie z powodu naruszenia lub choroby podstawowej, która przywróci zdolność przysadki do produkcji hormonów.

Jeśli przyczyną niedoczynności przysadki jest guz przysadki, lekarz może zalecić jej usunięcie za pomocą chirurgii lub radioterapii.

Jeśli organizm, nawet po leczeniu choroby podstawowej, nie wytwarza wystarczającej ilości jednego lub kilku hormonów przysadki, lekarz może przepisać hormonalne leki zastępcze, aby zrekompensować niedobór. Leki te obejmują:

  • Kortykosteroidy (takie jak prednizon i hydrokortyzon) w celu zastąpienia niedoboru hormonu spowodowanego niedoborem hormonu adrenokortykotropowego.
  • Desmopresyna (DDAVP), aby zrekompensować brak hormonu adrenokortykotropowego spowodowany niedoborem hormonu antydiuretycznego. Lek ten pomaga również zmniejszyć utratę płynów w wyniku częstego oddawania moczu.
  • HGH (znany również jako somatropin), aby zrekompensować brak wzrostu u dzieci i niedobór odpowiedniego hormonu u dorosłych.
  • Lewotyroksyna w celu zrekompensowania niedoboru hormonu tarczycy spowodowanego niedoborem hormonu pobudzającego czynność tarczycy.
  • Hormony płciowe, aby zrekompensować brak testosteronu u mężczyzn i połączenie estrogenu / progesteronu u kobiet spowodowanego zaburzeniami przysadki mózgowej.

Jeśli pacjent przechodzi cykl hormonalnej terapii zastępczej, lekarz będzie regularnie sprawdzał poziom hormonów będących przedmiotem zainteresowania we krwi, aby upewnić się, że wybrana dawka jest prawidłowa.

Jeśli jesteś bardzo chory (na przykład grypa) lub masz bardzo stresujący okres w swoim życiu, lekarz może dostosować dawkę hormonalnych leków zastępczych w sposób, w jaki przysadka mózgowa byłaby w stanie reagować na choroby lub stres. Również dostosowanie dawki jest konieczne podczas ciąży lub istotnych zmian masy ciała.

Pytania, które należy zadać lekarzowi

  • Jaka jest prawdopodobna przyczyna niewydolności przysadki w moim przypadku?
  • Jakie są wyniki moich testów i / lub ankiet? Co one oznaczają?
  • Jakie metody leczenia są optymalne? Czy będę potrzebował operacji?
  • Jakie ryzyko wiąże się z operacją?
  • Czy będę musiał brać narkotyki? Jeśli tak, to jak długo?
  • Czy istnieje ryzyko wystąpienia nagłego wypadku medycznego? Jakie środki ostrożności mogę podjąć?
  • Jakie objawy wskazują na pogorszenie stanu?
  • Czy narażam się na jakiekolwiek długotrwałe problemy zdrowotne?

Online spotkanie z lekarzem

W filtrze możesz określić specjalizację lekarza i najbliższą stację metra

Rozpoznanie niedoczynności przysadki

Rozpoznanie niedoczynności przysadki wiąże się z pewnymi trudnościami związanymi z klęską wydzielania kilku hormonów gruczołu przysadkowego naraz.Oddzielona utrata sekrecji jest mniej powszechna i jest to głównie zmniejszenie produkcji hormonów gonadotropowych.

Jak napisałem w poprzednim artykule "Objawy niedoczynności przysadki" utrata aktywności hormonalnej zachodzi w określonej kolejności. Po pierwsze, spada hormon somatotropowy. Objawy zmniejszenia jego sekrecji są tak niespecyficzne, że choroba jest rzadko diagnozowana na wczesnym etapie. Kiedy zmniejsza się wydzielanie gonadotropin (FSH i LH), zaczynają się problemy z funkcją potomną. U kobiet jest to naruszenie funkcji menstruacyjnej, niepłodności. U mężczyzn zmniejsza się ilość i jakość plemników, a także rozwija się dysfunkcja erekcji. Na tym etapie można już podejrzewać i diagnozować chorobę.

Kiedy dochodzi do zaburzenia sekrecji hormonu tarczycy, rozwija się wtórna niedoczynność tarczycy, która w zasadzie nie różni się od pierwotnej niedoczynności tarczycy w klinice. Szczegółowo opisuję objawy niedoczynności tarczycy w artykule "Pierwotna niedoczynność tarczycy", polecam ją przeczytać. Niedoczynność tarczycy również nie ma charakterystycznych objawów i dlatego może być pominięta.

Zakłócenie sekrecji ACTH (hormonu adrenokortykotropowego) jest bardzo niebezpiecznym stanem, który zagraża życiu pacjenta. Produkcja tego hormonu jest zepsuta na ostatnim miejscu, więc już w tej chwili ustalono już diagnozę niedoczynności przysadki.

A teraz chciałbym powiedzieć bardziej szczegółowo, jakie metody badawcze są stosowane do diagnozowania niedoboru hormonów przysadki przy niedoczynności przysadki.

Niedobór hormonu wzrostu

Niedobór hormonu somatotropowego ustalany jest na podstawie próbek pobudzających.

"Złoty standard" to test hipoglikemiczny. Istota testu polega na tym, że pacjent otrzymuje insulinę i powoduje hipoglikemię. W odpowiedzi na spadek stężenia glukozy we krwi wzrost hormonu somatotropowego występuje powyżej 3 pg / ml. Kiedy ten hormon jest niewystarczający, uwalnianie jest mniejsze niż 3 pg / ml. Oznaczanie IGF-1 jest pomocniczą metodą określania niedoboru GH.

Oprócz testu hipoglikemii stosuje się również próbki z klonidyną, argininą, glukagonem, somatoliberyną. W celu dokładnej diagnozy wystarczy przeprowadzić dwie próbki, z których jedna powinna być korzystnie testem hipoglikemicznym. Test hipoglikemiczny ma własne przeciwwskazania i jest przeprowadzany tylko w warunkach szpitalnych.

Brak FSH i LH

Markery niewydolności gonadotropowej są niskie lub normalne wartości FSH i LH, ale z niskim poziomem hormonów płciowych.

Normalne wskaźniki FSH i LH nie wykluczają rozpoznania niedoczynności przysadki, ponieważ do prawidłowego funkcjonowania układu podwzgórze-przysadka-gonad konieczne jest nie tylko prawidłowy poziom podstawowy, ale także cykliczne wydzielanie tych hormonów w ciągu dnia.

Kiedy niedoczynność przysadki może zostać przerwany cykliczne uwalnianie FSH i LH, a zatem występują charakterystyczne objawy choroby. Jeśli kobieta ma regularny cykl menstruacyjny o wysokiej jakości, a mężczyzna ma normalną siłę i spermatogenezę, wówczas diagnoza niedoczynności przysadki jest całkowicie wykluczona i nie ma sensu ustalanie poziomu gonadotropin.

U kobiet następujące wskaźniki są uważane za istotne diagnostycznie: FSH wynosi mniej niż 2,5 IU / l, a estradiol jest mniejszy niż 150 pmol / l. Należy jednak pamiętać, że przy tej chorobie mogą występować normalne poziomy hormonów.

U mężczyzn zmniejszenie całkowitego testosteronu o mniej niż 12 nmol / L jest znaczące. FSH i LH są określane trzykrotnie z uwzględnieniem pulsacyjnego wydzielania.

Testy dynamiczne na niedobór gonadotropin nie są powszechne. Ale czasami stosuje się test z hormonem uwalniającym gonadotropiny. Jeśli funkcja gonadotropowa jest niewystarczająca, może rozwinąć się osteoporoza. Rozpoznanie osteoporozy zostało przedstawione w tym artykule.

Niedobór hormonu tyreotropowego

Aby zdiagnozować wtórną niedoczynność tarczycy spowodowaną niedoczynnością przysadki, nie wystarczy ustalić tylko jednej TSH. Ponieważ w większości przypadków występuje normalny poziom lub nawet nieznacznie podwyższony poziom TSH, wartości te nie mogą być istotne diagnostycznie.

Aby odróżnić niedoczynność tarczycy z powodu uszkodzenia podwzgórza lub przysadki, można przeprowadzić test stymulacji tyroliberyną.

Niedobór ACTH (hormon adrenokortykotropowy)

Głównym miejscem w diagnozie wtórnej niewydolności kory nadnerczy są testy stymulacji, w których szacuje się odpowiednie uwalnianie kortyzolu lub ACTH.

Proste oznaczanie ACTH lub wolnego kortyzolu jest bardzo ograniczone. Dzieje się tak dlatego, że w przypadku wtórnej hipokortykalności wskaźniki te mogą znajdować się w normalnym zakresie. Najbardziej skuteczną próbką jest próbka z tetrakozaktidem. Dzięki niemu wykrywa się ponad 90% przypadków niedoboru ACTH. Istnieje również test hipoglikemiczny, który jest również "złotym standardem" w diagnozowaniu wtórnej hipokortykalności.

W większości przypadków występuje połączenie utraty funkcji kilku hormonów przysadkowych. Objawy przysadki mózgowej o różnych kombinacjach mogą być różne. Na przykład, przy połączeniu niedoboru TSH i ACTH nie obserwuje się przyrostu masy ciała, ale przeciwnie - utraty masy ciała.

Dodatkowe metody badawcze

Oprócz głównych metod określania niedoboru hormonów stosowane są inne metody badawcze, które mogą pomóc w identyfikacji możliwych powikłań spowodowanych brakiem hormonów przysadkowych.

Takie badania obejmują:

  • Pełna morfologia krwi, która pozwala wykryć anemię i zmniejszoną liczbę leukocytów (leukopenia)
  • Biochemiczna analiza krwi, która pozwala wykryć wzrost cholesterolu, a tym samym zwiększone ryzyko wczesnej miażdżycy.
  • Badanie poziomu glukozy jest w stanie wykryć niski poziom niej, a więc wysokie ryzyko hipoglikemii, co jest typowe dla niedoboru ACTH i hormonu wzrostu.
  • Przeprowadzenie osteodensytometrii, pozwalającej na identyfikację i rozpoczęcie leczenia osteoporozy, rozwijającego się z długim okresem niedoczynności przysadki.
  • MRI mózgu - w celu wykrycia organicznego uszkodzenia mózgu u wszystkich pacjentów z nowo rozpoznaną niedoczynnością przysadki.
  • Badanie okulisty z definicją pól widzenia - również dla szybkiego wykrycia powikłań.

W następnym artykule dowiesz się o leczeniu niedoczynności przysadki.

Z ciepłem i troską, endokrynolog Dilyara Lebiediewa

Niedoczynność przysadki

Niedoczynność przysadki, co to jest w prostych słowach

Niedoczynność przysadki patologiczne choroby charakteryzuje się częściowym lub całkowitym zaburzeń wydzielania z przedniego płata przysadki, to jest w przedniej części przysadki. Lekarze dzielą chorobę na nabytą i wrodzoną niedoczynność przysadki. W tym samym czasie można go nabyć w przypadku uszkodzenia przysadki mózgowej, a także wtórnego, gdy doznał podwzgórza.

W przypadku uszkodzenia płata tylnego przysadki mózgowej pojawia się hiperrekrecja ADH. A ta choroba nazywa się moczówki prostej.

Symptomatologia

W przypadku początkowego nabycia niedoczynności przysadki, najczęściej naruszenie hormonalnej hiposekrecji występuje w dokładnej kolejności:

Niedobór hormonu wzrostu.

Niedobór LH i FSH.

Symptomatologia takich objawów obserwuje się u kobiet z zaburzeniami miesiączkowania, u mężczyzn zmniejsza się siła działania. Oprócz różnych zaburzeń płciowych u pacjentów z długotrwałym brakiem FSH, LH czasami osteoporozy występuje znaczne pogorszenie pamięci, rozwój miażdżycy, metabolizm lipidów jest zakłócona, i tak dalej.

TSH - awaria

Głównym powodem porażki wielu narządów w tej patologii jest zmniejszenie produkcji licznych enzymów komórkowych z powodu ostrego niedoboru hormonów tarczycy. Główne objawy charakterystyczne dla tego zespołu jest senność, ospałość, zmęczenie, zmniejszoną aktywność, bladość i suchość skóry, zmniejszenie ciśnienia, bradykardia, zaparcia, silne wypadanie włosów i inne objawy.

Awaria ACGT.

Jest to najniebezpieczniejsza manifestacja tego zespołu. Objawy tego stanu są dość rozległe: niewydolność glukokortykoidów nadnerczy, pogorszenie odporności, ogólne osłabienie, anoreksja, depigmentacja skóry, niedociśnienie, itp. Jeśli leczenie nie zostanie wykonane na odpowiednim poziomie, może dojść do ostrej niewydolności kory nadnerczy, co może spowodować zgon.

Gdy występuje niedobór kilku hormonów, różne wymienione powyżej objawy można łączyć ze sobą. Niedoczynność przysadki kokosowej czasami manifestuje się z powodu działania kokainy bezpośrednio na sieć naczyniową, której zadaniem jest odżywianie przysadki mózgowej.

Jak leczyć?

Objawy i diagnoza zespołu Shihan

Objawy zespołu Sheehana mogą być bardzo zróżnicowane. W końcu przysadka mózgowa wytwarza różne hormony, które wpływają na wiele układów w ludzkim ciele:

  • Metabolizm;
  • Powielanie;
  • Wzrost;
  • Adaptacja do środowiska.

Im bardziej uszkodzony jest przysadka mózgowa, tym bardziej rozległe będą objawy tej choroby. Przebieg choroby zależy również od liczby martwych komórek i hormonów, które je wytworzyły. Częściowa niedoczynność przysadki rozwija się wraz ze zgonem 60-70% komórek, a ogółem 90%. Całkowity niedoczynność przysadki, którego leczenie jest możliwe tylko chirurgicznie, będzie bardzo trudny i może mieć poważne konsekwencje.

Ryzyko zespołu Shihan jest bezpośrednio zależne od ilości utraconej krwi: przy dużej utracie krwi wzrasta ryzyko śmierci komórek przysadki mózgowej.

Różne rodzaje hormonów w organizmie człowieka są odpowiedzialne za pracę niektórych narządów. Dlatego problemy z tarczycy, nadnerczy i gonad powstają z powodu braku różnych hormonów w organizmie.

Objawy choroby

  1. Brak produkcji mleka matki. Podczas normalnego przebiegu ciąży po porodzie kobieta rozpoczyna laktację, która jest wywoływana przez występowanie prolaktyny w przysadce mózgowej. W zespole Shihana mleko nie jest produkowane w ogóle, pomimo wszystkich środków podjętych w celu ułatwienia jego pojawienia się. Dlatego ginekolog powinien zredukować utratę krwi podczas porodu do minimum. Patologia występuje u 25% kobiet, które straciły 800 ml krwi, aw 50% z utratą litra tego życiodajnego płynu.
  1. Ostra lub stopniowa utrata wagi, do 5 kg. na miesiąc. Wynika to z faktu, że produkcja hormonu somatotropowego jest znacznie zmniejszona. Utrata wagi jest niebezpieczna dla zdrowia, nie tylko tracąc warstwę tłuszczu, ale także redukując narządy wewnętrzne i tkankę mięśniową.
  2. Naruszenie cyklu miesiączkowego. Jest to spowodowane utratą hormonów płciowych. Wyładowanie jest bardzo rzadkie, a sama miesiączka jest bardzo bolesna. Niebezpieczeństwo zespołu Shihan w układzie rozrodczym jest możliwość bezpłodności, ponieważ gdy choroba występuje, jajo nie wyróżnia się i nie dojrzewa wcale.
  3. Uszkodzonej postaci choroby towarzyszy zmniejszenie gruczołów mlecznych, zmniejszenie pożądania seksualnego, wypadanie włosów w miejscach intymnych.
  4. Nieprawidłowe funkcjonowanie tarczycy spowodowane brakiem hormonu pobudzającego czynność tarczycy. W takich przypadkach rozwija się wtórna niedoczynność tarczycy, której towarzyszy fizyczne i moralne zmęczenie całego organizmu. Osoba staje się senna, stale odczuwa zimno, ogólna aktywność spada. Temperatura ciała w tym stanie zwykle spada poniżej normy. Pojawia się obrzęk, zaparcia i atonia przewodu pokarmowego.
  5. Jest bardzo niebezpieczne dla osoby, gdy występuje niedobór dwóch hormonów stymulujących tarczycę i adrenokortykotropowych. W takich przypadkach ciśnienie krwi jest znacznie zmniejszone, co w ciężkich przypadkach może nawet spowodować śpiączkę, zaburzony rytm serca. Pacjent staje się bardzo podatny na wszystkie choroby i podlega stresowi. Urazy lub choroby w takim stanie są bardzo trudne do zniesienia i często powodują komplikacje.
  6. Oprócz wewnętrznych pojawiają się również zewnętrzne objawy choroby. Wraz z objawem Sheehana pojawiają się oznaki przedwczesnego starzenia się. Włosy stają się szare, stają się kruche i opadają ciężko. Niedobór wapnia powoduje zniszczenie i utratę zębów, rozdzielenie paznokci, wszystkie ludzkie kości stają się kruche i kruche. Dlatego w tym stanie często występują urazy i złamania. Stan skóry również dramatycznie się pogarsza, ponieważ produkcja sebum zmniejsza się.
  7. Syndrom Sheehana wpływa również na ludzki mózg. W tej chorobie zdolności umysłowe gwałtownie spadają, osoba staje się nieobecna, szybko się męczy i nie może nawet pamiętać elementarnych rzeczy. Jeśli choroba jest bardzo zaniedbana, sprawa może nawet doprowadzić do zamieszania.
  8. Choroba może powodować anemię i zmniejszenie liczby czerwonych krwinek we krwi oraz zmniejszenie do krytycznego punktu hemoglobiny. Niedokrwistość w zespole Sheehana jest bardzo trudna i długotrwała.

Objawy zespołu Sheehana u kobiet

Jeśli kobieta rozwija zespół Shihan, objawy tego stanu są następujące:

  1. poważne osłabienie w ciele;
  2. zmiany w tkankach gruczołów sutkowych;
  3. surowa apatia;
  4. obniżenie ciśnienia krwi.

Po pewnym czasie rozwijają się łysienie, utrata masy ciała i wyczerpanie. Jeśli nie zapewnisz odpowiedniej opieki medycznej kobiecie w takim stanie, istnieje duże prawdopodobieństwo zgonu.

Czasami przysadka może naprawić się po takiej zmianie. Następnie istnieje możliwość przywrócenia normalnej owulacji. W związku z tym kobieta może doświadczyć drugiej ciąży.

Znaczny spadek sekrecji hormonów przysadkowych wykrywany jest we krwi. Z powodu długotrwałych zaburzeń hormonalnych zaczynają cierpieć kora nadnercza, jajniki i tarczycy. Stężenie takich hormonów, takich jak kortyzol, aldosteron, progesteron i inne zmniejsza się.

Do dokładnego rozpoznania choroby niezbędne jest dokładne oznaczenie gonadotropiny, hormonu wzrostu, prolaktyny, ACTH i TSH. W przypadkach wątpliwych, szczególnie w przypadku ukrytej niewydolności migdałka, zaleca się wykonanie czynnościowych testów wysiłkowych. Uzasadniają się w przypadkach, w których znaczna część przysadki jest zakłócona przez proces patologiczny.

Kliniczne postaci tego zespołu

  1. Łatwa forma. Charakteryzuje się częstym i przedłużonym bólem głowy, osłabieniem i zmęczeniem, tendencją do niedociśnienia. Możliwe jest także niewielkie uszkodzenie cyklu miesiączkowego i spadek ciśnienia.
  2. W przypadku umiarkowanego przebiegu zespołu do powyższych objawów dołącza się utrata masy ciała i pogorszenie stanu skóry i włosów. Ciśnienie krwi w tym stanie nie tylko spada, ale może prowadzić do omdlenia i zapaści. Może również występować niedoczynność jajników, która powoduje niepłodność. Przerwanie tarczycy prowadzi do zatrzymania płynów w ciele i w wyniku obrzęku.
  3. Ciężka postać choroby ustępuje wraz z całkowitym niedoczynnością przysadki i ma następujące objawy:
  • Niedokrwistość, która nie jest podatna na leczenie konwencjonalne;
  • Ciężka utrata wagi, aż do kacheksji;
  • Bardzo silne osłabienie, senność, utrata pamięci;
  • Hipotrofia narządów płciowych;
  • Pogorszenie wyglądu: łysienie, pigmentacja skóry, przedwczesne starzenie.

Leczenie zespołu Sheehana

Zespół Sheehana, powstały w wyniku śmierci pewnej liczby komórek przysadki, w wielu przypadkach nie wykazuje natychmiastowych objawów. Bezobjawowy przebieg choroby może trwać kilka miesięcy, a nawet dłużej, lata. Dlatego tak ważne jest, aby zauważyć pierwsze, najmniejsze i niewielkie oznaki patologii, aby zdiagnozować je na czas i zalecić skuteczne leczenie niedoczynności przysadki. Sukces wyniku będzie zależał od tego w tym przypadku.

Znaczenie szybkiego leczenia

Wczesne leczenie minimalizuje niekorzystne skutki. A to są takie szkodliwe efekty, jak szybka utrata wagi, atrofia niektórych narządów, na przykład narządów płciowych, gruczołów sutkowych, łysienia i innych. ;

Leki stosowane w leczeniu

Rozważ leki, które są stosowane w leczeniu patologii w pierwszej kolejności.

  • Glukokortykoidy. To przede wszystkim hydrokortyzon i prednizon. Czas trwania leczenia, na przykład, z ostatnim lekiem wynosi miesiąc pod warunkiem, że jest on przyjmowany dwa razy dziennie przez pięć miligramów. Kurs jest powtarzany w czasie i może zostać zmieniony decyzją specjalisty.
  • Gonadotropiny i hormony płciowe. Warto zauważyć, że do leczenia zespołu Shihan używają tych samych środków, co w przypadku hormonalnej antykoncepcji. Są to leki łączone, takie jak Yarin, Marvelon, Logest, Lindinet i inne. Są one połączone, ponieważ zawierają zarówno estrogen, jak i progesteron. Akceptacja takich leków pozwala zrekompensować niedobór hormonów płciowych kobiecym ciału.
  • Hormony tarczycy wchodzące do organizmu z leku L-tyroksyna. Dawka podawania rozpoczyna się od 12,5 lub 25 μg (w zależności od charakterystyki zespołu) na dzień, stopniowo wzrastając. Ilość środka zależy również od ciśnienia i częstotliwości skurczów serca. L-tyroksyny nie jest przepisywany, jeśli istnieje potrzeba przyjmowania glukokortykoidów. Najpierw trzeba uzupełnić (częściowo) niedobór hormonów nadnerczy za pomocą tych funduszy, a następnie użyć leków do uzupełnienia hormonów tarczycy. Schemat ten tłumaczy się tym, że L-tyroksyna może powodować ostrą niewydolność kory nadnerczy, co może być śmiertelne w przypadku niedoboru glukokortykoidów.

Dodatkowe leki przepisane na zespół Sheehana są następujące:

  • Anaboliki (metandriol, retabolil) w przypadku zbyt szybkiej utraty wagi, która już zagraża zdrowiu. Równolegle z wykorzystaniem tych funduszy, należy uważnie monitorować odżywianie, które powinno zawierać dużo witamin, aby zapewnić jak najskuteczniejszą absorpcję wyżej wymienionych środków przez organizm.
  • Gruczołowa oznacza przywrócenie normalnej liczby krwinek. Są to Totem, Aktiferrin, Sorbifer Durules, Tardiferon i inne. W niektórych przypadkach ich recepcja jest powoływana na długi okres.
  • Środki do zwiększenia metabolizmu i uzupełniania tkanki energią. Takimi lekami mogą być Riboxin, Mildronate itp.
  • Preparaty poprawiające odporność (nalewki z różnych roślin leczniczych).
  • Witaminy. ;

Jeśli zespół Sheehana ma ciężką postać, któremu towarzyszy unieruchomienie, kacheksja, to pacjent musi pozostać w warunkach stacjonarnych. Leki w tym przypadku są również stosowane tak, jak w innych postaciach choroby, ale tylko w formie zastrzyków. Kiedy stan zacznie się stabilizować, możesz przełączyć się na pigułki.

Terminowe i, co bardzo ważne, ciągłe leczenie hormonalne pomaga wyeliminować wszystkie objawy zespołu Sheehana. Skuteczne leczenie jest kluczem do przywrócenia normalnego funkcjonowania organizmu.

Jeśli kobiety mają zespół Shihan, leczenie powinno być ukierunkowane na eliminację niewydolności podwzgórzowo-przysadkowej. Głównie stosuje się hormonalne leki zastępcze. Być może powołanie środków używanych w leczeniu infantylizmu seksualnego. Hormony zwrotne przysadki mózgowej są przepisywane rzadziej ze względu na fakt, że są trudne do uzyskania.

W ginekologii zespół Shihana u kobiet w ciąży jest niebezpiecznym stanem i wymaga hospitalizacji.

Niedoczynność przysadki: co to jest, objawy, przyczyny, leczenie, objawy

Czym jest niedoczynność przysadki?

Niedoczynność przysadki jest najczęstszą chorobą endokrynologiczną objawiającą się niskiego wzrostu w dzieciństwie. W okresie noworodkowym efekty metaboliczne spowodowane niedoborem GH wymagają natychmiastowej terapii zastępczej w celu uniknięcia komplikacji zagrażających życiu.

Częstość występowania tej choroby w Rosji wynosiła 7,5 na 100 000 populacji dzieci z najwyższym rozpowszechnieniem (8,8 na 100 000 populacji dzieci) w Centralnym Okręgu Federalnym. Ogółem w 2005 r. Zarejestrowano 1967 pacjentów. Według stanu na 31 grudnia 2014 r. W rejestrze krajowym znajduje się 3183 pacjentów. Znaczny wzrost liczby pacjentów związany jest z pełniejszym zakresem pacjentów z rejestrem, co poprawia rozpoznanie tej choroby.

Niski wzrost jest jednym z głównych powodów potrzeby konsultacji w endokrynologii dziecięcej. Spadek tempa wzrostu i niskiego wzrostu charakteryzuje kilka różnych form nozologicznych.

W ciągu ostatnich 20 lat znacznie poszerzyła się wiedza na temat tworzenia podwzgórze-przysadka mózgowa. Złożona kaskada genetyczna determinuje różnicowanie narządów, różnicowanie komórek i proliferację komórek w przednim płacie przysadki mózgowej. Mutacje w genach kodujących zarówno cząsteczki sygnałowe, jak i czynniki transkrypcyjne mogą być związane z etiologią niedoczynności przysadki, z innymi objawami syndromowymi lub bez nich.

Obecnie w strukturze wrodzonej niewydolności somatotropowej wyróżnia się następujące formy choroby:

  • Niedobór GH związany z innymi zespołami;
  • Niedobór GH ze względu na znane wady genetyczne HESX1, LHX3, LHX4, PROP1, POU1F1, GHRHR, GH;
  • niepowodzenie związane z wadami ośrodkowego układu nerwowego;
  • niedobór związany z infekcjami prenatalnymi, takimi jak różyczka;
  • idiopatyczna niewydolność GH, która jest podzielona na klasyczną idiopatyczną niewydolność GH i dysfunkcję nerwowo-wydzielniczą GH. Termin "idiopatyczny niedobór" odnosi się do dzieci, które nie zidentyfikowały żadnych zaburzeń endokrynologicznych, w tym zaburzeń w osi GH - IGF-1, żadnych patologii genetycznych i zaburzeń innych narządów i układów.
  • niewrażliwość obwodowa na GH (biologicznie nieaktywny GH, karłowatość karłowata).

Przyczyny niedoczynności przysadki

Niedoczynność przysadki mózgowej może powodować różne stany patologiczne przysadki lub podwzgórza.

Naruszenie syntezy hormonów przedniego płata przysadki może być wynikiem defektów genetycznych, nabytych zmian organicznych, procesów zapalnych lub chorób naczyniowych (uraz, zakażenie, nowotwór). Dysfunkcje przysadki mózgowej mogą również wynikać z patologii syntezy lub wydzielania hormonów podwzgórzowych.

Wyizolowane geny GH, GHRHR powodują izolowany niedobór GH. Zarówno autosomalne dominujące mutacje (typ II), jak i autosomalne recesywne (typy IA, IB) i połączone z chromosomem X (typ III) znajdują się w genie GH. Jednak, zdaniem wielu innych autorów, izolowany niedobór GH jest najczęstszą postacią niedoboru hormonów przysadkowych. Mutacja w genie GH1 jest jednym ze znanych czynników. Typ II tej mutacji powoduje pomijanie w trzecim eksonie, co prowadzi do wytwarzania izoformy GH o masie 17,5 kDa, która ma dominujący negatywny wpływ na wydzielanie "dzikiego" typu GH. Identyfikacja tej mutacji jest ważna dla określenia taktyki postępowania z pacjentem. Pacjenci z tego rodzaju mutacją mogą mieć różne opóźnienie wzrostu i różne stopnie niedoboru GH. Później może wystąpić występowanie ACTH, TSH i gonadotropin.

W Federacji Rosyjskiej formy autosomalne dominujące są częściej powodowane przez heterozygotyczną mutację w GH1. Autosomalna dominująca forma niedoboru GH ma wspólne cechy z bioinaktywnym zespołem GH - wpływ na liniowy wzrost prowadzący do niskiego wzrostu u wszystkich pacjentów. Równocześnie możliwa jest kombinacja zmian w genie GH1, co w połączeniu doprowadzi do niskiego wzrostu u danego pacjenta.

Formy niewydolności somatotropowej z autosomalnym recesywnym dziedziczeniem - typy IA, IB - mają zasadniczą różnicę między nimi. W mutacji typu IA obserwowane są poważne defekty genu GH, a zatem synteza cząsteczki GH jest niemożliwa. A ponieważ całkowity niedobór GH jest obserwowany nawet w okresie prenatalnym, prawdopodobieństwo wytworzenia przeciwciał wobec egzogennie podawanego GH, postrzeganego jako obce białko u prawie 50% pacjentów, jest wysokie. Po wykryciu mutacji typu IB u pacjenta następuje synteza GH, ale wytworzona cząsteczka jest niekompletna. Jednak jego obecność zmniejsza prawdopodobieństwo powstawania AT w leczeniu egzogennego GH. Mutacje związane z chromosomem X są przyczyną wyizolowanego niedoboru GH typu III. Dokładna wada genetyczna nie jest jednak zainstalowana.

Jedną z przyczyn izolowanego niedoboru GH może być mutacja w genie kodującym hormony uwalniające hormon GH w przysadce mózgowej. Choroba ta jest stosunkowo rzadka, charakterystyczna dla rodzinnych przypadków niskiego wzrostu, na przykład "karłowatość sindhów".

Wielokrotna niewydolność hormonów przysadki mózgowej

Obraz kliniczny różni się w zależności od rodzaju i nasilenia niedoboru GH, wieku w chwili rozpoznania, obecności wad rozwojowych pozahumieniowych. Istnieje wiele różnych fenotypów w zależności od czynnika transkrypcyjnego, który jest zaangażowany:

  • PROP1 (niezbędny do rozwoju somatolaktotrofów, tyreotrofów, gonadotropów i kortykotropów, możliwa jest hipoplazja przysadki mózgowej);
  • POU1F1 (z mutacjami, niewydolnością GH, TSH, przysadką przysadki);
  • HESX1 (różne warianty niedoboru hormonów przysadki, dysplazja przegrody);
  • LHX3 (uszkodzenie GH, TSH, gonadotropin, ograniczenie ruchliwości szyi, zmniejszenie obwodu głowy, głuchota);
  • LHX4 (różne warianty niewydolności hormonów przysadki, ektopia neurohipnozy, zaburzenia mózgu);
  • OTX2 (różne warianty niewydolności hormonów przysadki, ektopia neurohipofii, nieprawidłowości narządów wzroku);
  • mutacja w genie SOX3 jest opisana w połączeniu z hipoplazją żuchwy, niedoczynnością przysadki, podczas gdy mutacja w genie SOX2 wiąże się z trudnościami w uczeniu się, atrezją przełyku i anafthalmią.

Patogeneza

Pacjenci z wrodzonym idiopatycznym mono- lub panhypoplazmozą mogą być nosicielami jednej z mutacji genów czynnika transkrypcyjnego, które kontrolują rozwój adenohophii.

Mutacje genu HESX1 determinują połączenie niedoczynności przysadki z wrodzonymi anomaliami struktur śródmózgowia (niedorozwój nerwów wzrokowych, brak ciała modzelowatego i przezroczystej przegrody), tak zwany zespół septooptycznej dysplazji lub zespół de Morsiera.

Nabyta niedoczynność przysadki rozwija się z powodu guza obszaru podwzgórzowo-przysadkowego lub jego leczenia (chirurgia, chemioterapia, radioterapia).

Czaszkogardlak jest najczęstszym guzem przysadki mózgowej w dzieciństwie.

Mniej powszechne u dzieci są inne objętościowe twory podwzgórzowo-przysadkowej, które tworzą zespół niedoczynności przysadki: gruczolak, kiełkownik, hamartoma. Guzy pochodzące ze struktur przylegających do przysadki mózgowej mogą również prowadzić do niedoczynności przysadki.

Radioterapia w przypadku rdzeniaka zarodkowego, siatkówczaka, choroby Hodgkina, ostrej białaczki limfoblastycznej w 100% przypadków prowadzi do niedoczynności przysadki.

Niezależnie od przyczyny, nabyta niedoczynność przysadki objawia się niedostatecznością wszystkich hormonów tropicznych w różnym stopniu nasilenia i sekwencji rozwojowej. Jednocześnie mogą wystąpić objawy niewydolności neurohophofii (nie cukrzycy).

Objawy i objawy niedoczynności przysadki

W każdym razie wydzielanie hormonów przysadki jest zmniejszone i pojawiają się objawy niedoboru hormonalnego opisane w odpowiednich sekcjach.

  • z niewystarczającym wydzielaniem TSH rozwija się niedoczynność tarczycy bez wola;
  • hiposepitacja FSH i LH prowadzi do hipogonadyzmu;
  • Niedoborowi ACTH towarzyszy hipokortyzm;
  • hiperakrecja prolaktyny objawia się niedostateczną laktacją w okresie poporodowym;
  • Niedobór GH u dzieci powoduje opóźnienie wzrostu, a czasem hipoglikemię, a u dorosłych objawy nieswoiste.

Rozpoznanie niedoczynności przysadki

Analiza tempa wzrostu wymaga dwóch wymiarów wzrostu w odstępie co najmniej sześciu miesięcy. Szczególnie ważne jest tempo wzrostu diagnozy nabytych form niedoczynności przysadki. Znaczne spowolnienie tempa wzrostu lub jego zatrzymanie z niewielkim opóźnieniem wzrostu wzrostu od średniego wieku wskazuje na potrzebę zbadania dziecka w celu wyjaśnienia przyczyny opóźnienia.

Ocena proporcjonalności budowy ciała jest konieczna do diagnozy różnicowej z dowolną dysplazją szkieletową.

Badania laboratoryjne. Rozpoznanie niedoboru GH w dzieciństwie jest procesem wieloetapowym, obejmującym badanie kliniczne, szczegółową analizę danych auksologicznych, przeprowadzanie testów stymulacji i wizualizację przysadki mózgowej. I coraz większa część badań genetycznych.

W wielu krajach diagnoza niedoboru GH pozostaje późna. Wiek rozpoczęcia terapii hormonem wzrostu nie ulega zmniejszeniu. Ponadto ten problem pozostaje bardziej istotny dla mieszkańców obszarów wiejskich.

Podejście diagnostyczne do niedoboru GH u dzieci z niskim wzrostem jest kontrowersyjne. Po pierwsze, konieczne jest przeprowadzenie pełnej oceny danych klinicznych i laboratoryjnych w celu wykluczenia chorób przewlekłych i genetycznych.

Funkcje prowadzenia i interpretacji testów diagnostycznych stymulacji. Wyniki testów stymulacyjnych są wykorzystywane do diagnozowania niedoboru GH. Wiadomo jednak, że istnieje słaba korelacja pomiędzy szczytami stymulowanego wydzielania i spontanicznym wydzielaniem GH, słaba odtwarzalność wyników testu i normalizacja wcześniej obniżonych wartości poziomu GH podczas powtarzanych testów. Udowodniono, że zmiany w wynikach są często związane ze słabą odtwarzalnością testów, a nie z możliwością krótkoterminowych zmian w wydzielaniu hormonu wzrostu.

Poniższe diagnostyczne testy stymulacji są obecnie wykorzystywane do diagnozowania niewydolności somatotropowej.

  1. Testuj za pomocą insuliny. Hipoglikemia wywołana insuliną sprzyja uwalnianiu hormonu wzrostu. Komplikacje spowodowane hipoglikemią mogą być związane z tym rozpadem. Przeprowadzenie tej próbki jest możliwe tylko w szpitalu.
  2. Próbka z klonidyną - doustnie, otrzymuje 0,15 mg / m2. Działa na poziomie hormonu uwalniającego GR. Czułość i swoistość testów na stymulowane wydzielanie hormonu wzrostu jest różna. Na przykład test klonidynowy jest bardziej czuły i swoisty niż test na insulinę (odpowiednio 81 i 82% w porównaniu z 65 i 59%). Aby zmniejszyć dyskomfort pacjenta i obniżyć koszty badań, możliwe jest przeprowadzenie testu diagnostycznego doustnej klonidyny przez 90 minut, podczas tego ponad 90% pików wydzielania GH występuje podczas tego testu przez pierwsze 90 minut.
    Oceniając wyniki testów, wykazano, że szczyt GH jest znacznie wyższy u pacjentów, którzy byli testowani klonidynowo, w porównaniu z testami z glukagonem lub insuliną.
  3. Test argininowy - wprowadzić 10% roztwór chlorowodorku argininy. Arginina stymuluje wydzielanie hormonu wzrostu poprzez receptory α-adrenergiczne i późniejsze uwalnianie hormonu uwalniającego hormon wzrostu. Zazwyczaj szczyt GH osiąga się w 60 minucie testu po rozpoczęciu argininy. Ten test ma większą czułość i swoistość - odpowiednio 84,3 i 75,5%. Test argininy jest możliwy zarówno w ciągu 180 minut, jak iw ciągu 90 minut, co nie zmniejsza jego zawartości informacyjnej, ponieważ 95% szczytów stężenia GH występuje w pierwszych 90 minutach badania.
  4. Test z L-Dopa - zdolność L-Dopa do uwalniania GH została po raz pierwszy odnotowana u pacjentów z chorobą Parkinsona. L-Dopa stymuluje uwalnianie hormonu uwalniającego GH poprzez mechanizm α-adrenergiczny, a także hamuje wydzielanie GH pośredniczone przez receptory β-adrenergiczne. Pacjent otrzymuje lek doustnie, w zależności od masy ciała.
  5. Test glukagonowy - glukagon podaje się domięśniowo w dawce 100 mg kg. Maksymalny szczytowy poziom GH jest częściej obserwowany w 120 minucie testu.
  6. Rzadko używane próbki: próbka z hormonem uwalniającym GH - możliwe jest przeprowadzenie testu diagnostycznego w celu określenia poziomu GH po równoczesnym wprowadzeniu hormonu uwalniającego GH i peptydu-6 uwalniającym GH. Podczas przeprowadzania tego testu identyfikuje się pacjentów z ciężką niewydolnością serca.

Możliwe jest przeprowadzenie testu diagnostycznego dożylnego podawania somatostatyny 3 μg / kg / h przez 90 minut i określenia poziomu GH po zakończeniu wlewu. U zdrowych dzieci wykryto znaczny wzrost poziomu GH w odpowiedzi na supresję wydzielania. W przypadku niewydolności somatotropowej stężenie GH pozostaje niskie.

Stosowany również do diagnozowania testów łączonych - hormonu uwalniającego hormon argininy, pirydostygminy z hormonem uwalniającym GH, peptydu uwalniającego GH z greliną, argininy z insuliną.

Obecnie trwają badania mające na celu określenie dokładnej roli greliny w kontrolowaniu sekrecji hormonu wzrostu. Zbadano zmianę stężenia greliny podczas testów diagnostycznych stymulacji (z użyciem glukagonu i klonidyny). Podczas przeprowadzania testów diagnostycznych z greliną, nasilenie odpowiedzi szczytu GH zależy od stopnia zaburzeń anatomicznych.

Podczas przeprowadzania testów diagnostycznych możliwe jest określenie zarówno całkowitego GH, jak i jego izoformy 22 kDa. Oba testy są możliwe do określenia niedoboru GH.

Dodatkową metodą diagnostyczną jest określenie stosunku bioaktywnego GH do immunoaktywnego GH w procesie prowadzenia stymulujących próbek. Naruszenie tego stosunku może wyjaśniać niektóre przypadki niedoboru GH i może być przydatne w ustalaniu nieprawidłowych krążących izoform GH u pacjentów z zaburzeniami wzrostu.

Tak więc diagnoza niedoboru GH u dzieci opiera się na danych klinicznych, auksologii, wynikach hormonalnych, MRI mózgu, dwóch oddzielnych testach stymulacji GH, dla których poziom GH jest mniejszy niż 10 ng / ml, co jest "złotym standardem" dla określenia niedoboru GH u dzieci.

Większość międzynarodowych zaleceń dotyczących diagnozy niedoboru GH, opartych na doświadczeniu ekspertów, ma niski poziom dowodów. Oznaczenie poziomu GH po testach stymulacji poniżej 7 μg / l potwierdza diagnozę ciężkiego niedoboru GH ze 100% czułością i 98% specyficznością w obecności klinicznych objawów niedoboru GH.

Powtórne testy stymulacji. U 50% pacjentów z izolowanym niedoborem GH, z wielokrotnym ponownym testowaniem w wieku dorosłym, obserwuje się prawidłowe wydzielanie GH.

Stymulacyjne testy diagnostyczne przeprowadzone w celu zdiagnozowania niedoboru GH są nadal jedynym możliwym sposobem wykrywania niedoboru GH. Różne metodologie oparte są na różnych międzynarodowych standardach.

W przypadku szeregu hormonów przysadkowych (ACTH, TSH, LH i FSH) ustalono rozpoznanie niedoczynności przysadki regulowanej przysadki (tj. Z powodu przynależności do podwzgórze-przysadka) gruczołu przysadki w oparciu o równoczesny spadek poziomu hormonu przysadki i regulowanego gruczołu.

Po pierwsze, zaleca się zbadanie podstawowych poziomów hormonów przysadki i regulowanego przez nie gruczołu. Należy zauważyć, że poziom hormonów przysadkowych w niektórych przypadkach może być normalny na tle zmniejszonego wydzielania hormonu gruczołów obwodowych. Taka kombinacja wyników również wskazuje na nadmierne wydzielanie hormonu przysadkowego, ponieważ, biorąc pod uwagę system regulacji przysadki-obwodowego gruczołu, niski poziom hormonu obwodowego powinien spowodować nadmierne wydzielanie odpowiedniego hormonu przysadkowego. Tak więc, jeśli jesteś podejrzany o niedoczynność przysadki, zaleca się zbadanie:

  • LH i FSH w połączeniu z testosteronem (u mężczyzn) lub estradiolem (u kobiet);
  • TTG i T4;
  • ACTH i kortyzol na czczo;
  • IGF-1.

Aby odróżnić bezpośrednie uszkodzenie gruczołu przysadkowego od zaburzonego wydzielania hormonów podwzgórzowych, które doprowadziło do zmniejszenia wydzielania hormonów przysadkowych, a także do zidentyfikowania deficytu wydzielania GH i prolaktyny, konieczne są specjalne testy stymulacji.

Nie ma potrzeby stymulowania testów dla wszystkich pacjentów z niedoczynnością przysadki. Należy zauważyć, że z wyjątkiem konieczności leczenia niepłodności GnRH lub niedoboru GH, zapotrzebowanie na terapię zastępczą jest determinowane jedynie przez kliniczne objawy niewydolności hormonalnej i poziomy hormonów gruczołu regulowane przez przysadkę mózgową. Istnieją następujące wskazania do przeprowadzania testów stymulujących:

  • do diagnostyki różnicowej zmian w podwzgórzu i przysadce mózgowej, gdy nie można go zainstalować w inny sposób lub nie wynika to z patogenezy choroby;
  • ocenić potrzebę terapii zastępczej dla STH;
  • w celu określenia potrzeby leczenia pacjenta za pomocą GnRH lub GH-RG.

Test tolerancji insuliny

  • Badanie zapasów ACTH.
  • Badanie rezerw STG.
  • Różnicowanie zespołu Cushinga i depresji.

Dożylne podanie insuliny powoduje hipoglikemię (glikemia powinna zmniejszyć się poniżej 2,2 mmol / l i towarzyszyć jej będą objawy hipoglikemii), co w tym przypadku uznaje się za standaryzowany (kontrolowany ilościowo na podstawie poziomu glikemii) test stresu, któremu towarzyszy zwiększone wydzielanie ACTH i GHT.

  • Wiek powyżej 55-60 lat.
  • Podstawowy poziom kortyzolu wynosi 580 nmol / l, a GHD> 20 mU / l.
  • Normalny wzrost zawartości kortyzolu w odpowiedzi na hipoglikemię wskazuje na zdolność organizmu do wytrzymania stresu, w tym poważnej operacji, bez dodatkowego podawania glukokortykoidów.
  • Nienormalne wydzielanie stresu kortyzolu (np. Szczyt kortyzolu 450-580 nmol / l) u pacjenta bez klinicznych objawów niewydolności nadnerczy wskazuje na potrzebę stosowania glikokortykosteroidów tylko w sytuacjach stresowych.
  • Z niższą odpowiedzią kortyzolu (450 nmol / l).

Test glukagonowy

  • Badanie zapasów ACTH.
  • Badanie rezerw STG.
  • Test należy przeprowadzić u pacjentów, którzy są przeciwwskazani do przeprowadzenia bardziej wiarygodnego testu tolerancji insuliny.

Ponieważ stężenie glukozy we krwi jest najpierw zwiększane, a następnie zmniejszane po podaniu glukagonu, stymulacja wydzielania ACTH i GH może być odpowiedzią na hipoglikemię, chociaż stymulacja ACTH i GHG jest również spowodowana nudnościami, które powoduje glukagon.

  • Ciężka niewyrównana niedoczynność tarczycy.
  • Poziom kortyzolu rano na pusty żołądek 580 nmol / l.
  • Wyniki tego testu jako definicji rezerw ACTH są niewiarygodne u pacjentów poddanych operacji przysadki mózgowej w ciągu najbliższych 6 tygodni.
  • Interpretacja testu jest nietrywialna i często niejednoznaczna.

Test argininy

Przetestuj drugą linię w diagnozie rezerw STG.

Arginina stymuluje wydzielanie hormonu wzrostu.

Zwykle stężenie hormonu wzrostu wzrasta o ponad 15-20 IU / l.

Test Clomiphene

Rozpoznanie hiposekrecji gonadotropiny (na przykład z zespołem Kallmanna).

Wysokie dawki klomifenu mają działanie antyestrogenne. Zasada testu opiera się na fakcie, że klomifen, wiążąc się z receptorami estrogenu podwzgórza i przysadki, blokuje działanie estrogenów, które są postrzegane przez te struktury jako hipoestrogenizm.

  • Choroba wątroby.
  • Przejściowe pogorszenie przebiegu depresji.
  • Osobnika należy ostrzec przed możliwymi przejściowymi działaniami niepożądanymi klomifenu, takimi jak upośledzenie widzenia obwodowego, przedwczesna owulacja i ewentualnie ciąża, jeśli nie zostaną podjęte środki antykoncepcyjne.
  • Należy przepisać klomifen w dawce 3 mg / kg na dobę przez 7 dni. Aby poprawić przenośność, dzienną dawkę można podzielić na 3 dawki.
  • Krew dla LH i FSH pobierana jest dzień przed receptą klomifenu (wynik, punkt 0), a następnie w 4., 7. i 10. dniu od początku przepisywania klomifenu. W takim przypadku krew może być pobierana o dowolnej porze dnia.
  • Normalnie, 10 dnia od rozpoczęcia nominacji klomifenu, poziom gonadotropin zwiększa się 2-krotnie, zwykle przekraczając normalne wartości.
  • Po porażce podwzgórza zawartość gonadotropin nie wzrasta.
  • Pośrednią oznaką początku owulacji jest wzrost stężenia progesteronu> 30 nmol / l w 21 dniu od rozpoczęcia nominacji klomifenu.

Test z hormonem uwalniającym gonadotropiny

Syntetyczny GnRH stymuluje wydzielanie LH i FSH przez podwzgórze.

  • Wyniki testu wpływają na fazę cyklu miesiączkowego, dlatego zaleca się wykonywanie w okresie menstruacyjnym kobiet w fazie pęcherzykowej.
  • Pobieranie próbek krwi dla LH i FSH przeprowadza się przed podaniem GnRH (punkt 0 min).
  • W odpowiedzi na wprowadzenie GnRH, wydzielanie LH wzrasta gwałtownie, a stężenie tego ostatniego osiąga wartość szczytową o 20 minut, podczas gdy szczyt wydzielania FSH jest ustalony do 60. minuty testu.
  • Test ten nie jest przeznaczony wyłącznie do zdiagnozowania stopnia niedoboru wydzielania gonadotropin - interpretuje on nieprawidłowe, normalne i zwiększone wydzielanie gonadotropin. Eksploruje rezerwy wydzielania LH / FSH. Obecnie jest rzadko używany.

Test z hormonem uwalniającym tyreotropinę (TRG)

Po opracowaniu bardzo czułego testu na TSH rzadko stosuje się test z TRG.

  • Diagnostyka różnicowa niewydolności wydzielania TSH i TRH.
  • Diagnostyka różnicowa guza wydzielającego TSH i oporność receptorów na działanie hormonów tarczycy.
  • Rozpoznanie tyreotoksykozy, w której tłumione jest wydzielanie TSH.
  • Pacjentowi w pozycji leżącej podaje się dożylnie 200 μg TRG.
  • Zmierzyć stężenie T.4 i TSH początkowo, przed podaniem TRG (0 min), a następnie TSH po 20 i 60 min po podaniu TRH.
  • Opisano przypadki krwawienia w przysadce mózgowej spowodowane tą procedurą. TRH powoduje wzrost ciśnienia krwi.
  • Zazwyczaj wprowadzenie TRG powoduje wzrost TSH we krwi o więcej niż 2 IU / l: do> 3.4 IU / L z maksimum w 20. minucie i minimum w 60 minucie.
  • Opóźniony szczyt sekrecji (wyższy poziom TSH po 60 minutach, a nie 20 minutach) jest zwykle obserwowany, gdy wpływa na podwzgórze.
  • Czasami stosuje się test z TRG do hiperprolaktynemii i akromegalii.

Leczenie niedoczynności przysadki

Leczenie polega na przepisaniu odpowiedniej terapii zastępczej, zwykle hormonalnej regulowanego gruczołu obwodowego (glukokortykoidów, hormonów tarczycy lub hormonów płciowych).

Gonadotropiny są przepisywane tylko w przypadkach, gdy konieczne jest przywrócenie, w miarę możliwości, funkcji rozrodczej.

Jedynie w przypadku utraty wydzielania GH jedyną metodą leczenia jest terapia zastępcza hormonem wzrostu, a nie terapia zastępcza IGF-I, która w zasadzie nie istnieje, w obecnej praktyce klinicznej.

Przed odkryciem rekombinowanego hormonu wzrostu, leczenie hormonem wzrostu zarezerwowano dla najcięższych przypadków niedoboru hormonu somatotropowego z powodu ograniczonych rezerw. Wraz z odkryciem rekombinowanego hormonu wzrostu stale rośnie lista wskazań do leczenia hormonu wzrostu.

Funkcje terapii hormonem wzrostu

Zgodnie z wynikami 28 RCP udowodniono, że dzieci otrzymujące GH z niedoborem GH rosną szybciej i mają prognostycznie wyższy końcowy wzrost.

Wykazano, że częstość występowania zdarzeń niepożądanych, takich jak skolioza, epifizyloza kości udowej, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i zapalenie trzustki, jest taka sama lub mniejsza u pacjentów otrzymujących GH z wrodzonym niedoborem wzrostu niż u innych pacjentów z niewydolnością hormonu wzrostu i leczonych hormonem wzrostu. Odpowiednio, przy zwiększaniu dawki u konkretnego pacjenta, konieczne jest oszacowanie ryzyka przewidywalnych działań niepożądanych.

Skutki uboczne rekombinowanej ludzkiej terapii GH to nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, zatrzymanie płynów, a dzieci mogą również cierpieć na skoliozę i epifizjolizę udową. U dorosłych wiele działań niepożądanych można kontrolować przez stopniowe zwiększanie dawki.

Od ponad 20 lat prowadzone są badania mające na celu kontrolę bezpieczeństwa stosowania GR w Stanach Zjednoczonych. Udowodniono, że pacjenci nie zwiększają ryzyka wystąpienia białaczki de novo i nie ma ryzyka nawrotu nowotworów wcześniej leczonych radioterapią. Badanie to potwierdziło korzystny ogólny profil bezpieczeństwa GH.

Trwają badania mające na celu ustalenie, czy dzieci mogą stosować wziewny hormon wzrostu, który wykazuje podobną skuteczność i bezpieczeństwo w przypadku podawania GH podskórnie. Również obecnie wykazano skuteczność, bezpieczeństwo i kliniczną porównywalność immunogenności somatropiny w postaci proszku do przygotowania roztworu i somatropiny w postaci roztworu.

Niedobór GH jest wskazaniem do terapii zastępczej u dorosłych na całym świecie. Jednak pomimo rosnącej liczby dorosłych pacjentów, nie ma zatwierdzonych kryteriów diagnozowania i leczenia takich stanów. Opracowano pierwsze schematy leczenia dla pacjentów z niedoborem GH spowodowanych operacjami lub radioterapią wykonywaną na mózgu, wpływającymi na przysadkę mózgową. Podobnie jak w endokrynologii dziecięcej, gdzie doświadczenie stosowania GH nagromadziło się przez dziesięciolecia, możemy przyjąć odpowiedni rozwój terapii zastępczej GH w endokrynologii u dorosłych.

Analiza krajowych rejestrów GH pokazuje, że większość pacjentów to chłopcy. Chociaż bardziej szczegółowa analiza danych pacjentów w momencie rozpoczęcia leczenia (parametry auksologiczne, szacowany końcowy wzrost, wzrost liczby rodziców i okres dojrzewania) nie ujawniają różnic między pacjentami różnych płci.

Obecnie leczenie GH - wieloletnia. Jest dość trudno w pełni przestrzegać reżimu codziennych zastrzyków. Na przykład nastolatki mają wysoki poziom niezgodności (1-2 iniekcje na tydzień). U dorosłych zgodność z każdym rokiem leczenia maleje. Odpowiednio, poprawę w terapii można osiągnąć przez zmianę częstotliwości wstrzyknięć lub charakterystyki urządzenia do wstrzykiwania (minimalne przygotowanie, łatwe strojenie, minimalne odczucie bólu, automatyczne wprowadzanie igły, urządzenie bez igły). Zgodność z codziennymi zastrzykami GH optymalizuje korzyści z leczenia. Nowe urządzenia do podawania leku, które umożliwiają samoiniekcję z mniejszym bólem, bez igieł i łatwym sposobem na zmianę wkładów, mogą zwiększyć zainteresowanie pacjentów, aw konsekwencji poprawić wyniki leczenia. Jeśli wczesne wykrycie niezgodności z trybem iniekcji GH wymaga dodatkowych rozmów z rodziną pacjenta i zastosowania nieagresywnego podejścia, co również poprawia wyniki leczenia. Warunkiem poprawy skuteczności leczenia jest ciągłe szkolenie personelu pielęgniarskiego, który komunikuje się z takimi pacjentami.

Leczenie hormonu wzrostu jest obecnie kosztowne. Wiadomo, że pomimo stosowania GH u dzieci z niewydolnością somatotropową, niektórzy pacjenci nadal pozostają poniżej swoich rówieśników. Optymalny schemat leczenia GH z normalną wrażliwością jest nadal przedmiotem dyskusji. Jednak wyniki badań wykazały, że koszt leczenia jest uzasadniony pozytywnymi wynikami terapii i ostatecznym wzrostem dzieci leczonych.

Przewidywanie wyników leczenia

Cechy pierwszego roku terapii

Trudno jest przewidzieć odpowiedź na leczenie GH w terapii zastępczej. Ocena skuteczności leczenia GH w parametrach auksologicznych wykazała, że ​​odpowiedź wzrostowa jest zmienna i różna w każdym przypadku.

Charakterystyczną cechą leczenia niewydolności somatotropowej jest to, że zgodnie z obserwacjami terapii pacjentów wynik pierwszego roku leczenia jest wyższy niż w kolejnych latach. Istnieje wiele modeli matematycznych, które przewidują skuteczność leczenia GH w pierwszym roku leczenia u dzieci. Jednakże, zgodnie z obserwacjami wielu autorów, zauważono, że jedynym istotnym klinicznie czynnikiem prognostycznym odpowiedzi na wzrost do rozpoczęcia leczenia w pierwszym roku jest wiek rozpoczęcia leczenia.

Chociaż wiadomo, że dzieci, które przeprowadzając testy stymulacji miały szczytowe stężenie GH mniejsze niż 3 mg / l, zareagowały lepiej na leczenie GH. Ponadto pacjenci otrzymujący leczenie GH z powodu idiopatycznego niskiego wzrostu mają większy końcowy wzrost w obecności ciężkiego niedoboru GH.

Z kolei czynnikiem predykcyjnym odpowiedzi pacjenta na rozpoczęcie leczenia GH są początkowe dane dotyczące jego składu ciała. Tak więc u pacjentów ze zdiagnozowaną dobrą odpowiedzią na leczenie GH w pierwszym roku leczenia początkowo BMI był wyższy, stosunek wolnej masy tłuszczu i całkowitej masy wody w organizmie był niższy niż u pacjentów z "złym" leczeniem. W związku z tym konieczne jest dalsze badanie metod ustalania dawki GH, w zależności od wskaźników, takich jak na przykład wolna masa tłuszczu.

Uzależnienie wyników leczenia od ciężkości choroby

Wcześniejsza diagnostyka i leczenie GH pozwala osiągnąć lepszy końcowy wzrost w ciężkich przypadkach niedoboru GH. I u tych pacjentów należy pomyśleć o obecności mutacji w genach GH1, POU1F1, gdy anomalie, takie jak achondroplazja, nie są potwierdzone. Udowodniono, że częstotliwość wykrywalnych nieprawidłowości genetycznych jest wyższa w przypadkach z ciężkim niedoborem GH.

Prognozowanie wyników leczenia GH powinno być przeprowadzone przy użyciu zarówno tradycyjnych metod, jak i przy użyciu niektórych modeli predykcyjnych (studentyzowany model prognozowania resztkowego). Tak więc wykazano najlepszą odpowiedź na leczenie u dzieci z ciężkim niedoborem GH. Jednak, według niektórych autorów, ostateczny wzrost nie ma istotnych różnic u pacjentów z ciężkim niedoborem GH.

Uzależnienie wyników leczenia od rodzinnego charakteru patologii

Udowodniono, że nie ma różnicy w stopniu wzrostu wzrostu i wartości końcowego wzrostu u pacjentów z krewnymi z patologią wzrostu lub bez niej.

Ale wzrost rodziców jest jednym ze wskaźników, który pozwala nam przewidzieć końcowy wzrost. Zauważono, że leczenie GH ma najlepszą skuteczność u pacjentów, u których rodzin nie było krewnych z niskim wzrostem.

Istnieje wiele modeli do przewidywania wzrostu pacjenta otrzymującego GH. Biorą pod uwagę wiek i wzrost na początku terapii, wiek kostny, wzrost rodziców.

Uzależnienie wyników leczenia od wieku rozpoczęcia leczenia

Chociaż leczenie nie zawsze pomaga pacjentom osiągnąć genetycznie zaprogramowany wzrost, wzrost wzrostu w pierwszym roku leczenia i przedurodzeniowy wzrost wzrostu silnie korelują z ogólnym wzrostem wzrostu podczas terapii. Potwierdza to znaczenie rozpoczęcia leczenia przed okresem dojrzewania.

Opóźnienie w rozpoczęciu leczenia GH z powodu późnej diagnozy przyczynia się do mniejszego wzrostu wzrostu u pacjentów. Konieczne jest zatem zwiększenie świadomości pediatrów na temat tych chorób i terminowe skierowanie takich pacjentów do endokrynologa.

Potrzeba terapii skojarzonej. Prowadzonych jest wiele badań, przy pomocy których wybrana jest niezbędna kombinacja leków, połączenie, z którym GH poprawi wyniki leczenia. Wykazano, że równoczesne podawanie wrodzonego niedoboru GH w terapii zastępczej GH i agonisty hormonu uwalniającego LH nie ma przewagi nad podaniem samego GH. Stało się wiadome, że stosowanie kombinacji GH z inhibitorami aromatazy nie prowadzi do wzrostu ostatecznego wzrostu w porównaniu do stosowania tylko GH. W leczeniu dzieci z wrodzoną niewydolnością GH, z zespołem nadpobudliwości i deficytu uwagi, zaproponowano zastosowanie odpowiedniego leczenia zaleconego przez psychologów i innych odpowiednich specjalistów. Jednak badania wykazały, że skuteczność leczenia GH nie zależy od obecności lub braku leczenia zaburzeń koncentracji uwagi.

Dodatkowe Artykuły O Tarczycy

W 1923 roku amerykański naukowiec E. Doisy wraz z E. Allenem wyizolował najpierw hormony pęcherzykowe, a trzy lata później otrzymał jedną z nich w postaci krystalicznej.

Zapalenie tchawicy jest jedną z wiodących pozycji w strukturze procesów zapalnych w ludzkim układzie oddechowym. Każdego roku miliony pacjentów przychodzą do lekarzy na opiekę medyczną z typowymi skargami na tę patologię.

Niedobór witaminy D jest dość powszechnym problemem u kobiet. Wyraża się w łuszczeniu się skóry, bólu w stawach, wypadaniu włosów, łamliwych paznokciach i ogólnej słabości.