Główny / Przysadka mózgowa

Choroba Addisona lub choroba brązu

Kora nadnercza wytwarza ważne hormony - glukokortykoidy i mineralokortykoidy. Ponadto na tym endokrynnym narządzie wytwarzana jest niewielka ilość hormonów płciowych.

Jeśli kora wpływa na jakikolwiek patologiczny proces, wtedy pacjent rozwija poważną chorobę - pierwotną niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona). Ta przewlekła patologia ma wiele konsekwencji dla całego organizmu, a nawet dla życia.

Częstość występowania choroby jest niewielka. Występuje 40-60 przypadków patologii na 100 tysięcy mieszkańców. Kobiety znacznie częściej chorują na chorobę Addisona. Zwłaszcza ta różnica w strukturze zachorowalności na płeć pacjentów stała się ostatnio zauważalna.

Dlaczego choroba występuje

Przyczyną choroby Addisona w większości przypadków jest zapalenie autoimmunologiczne. Przeciwciała na własne komórki organizmu wytwarzają systemy ochronne. Odporność omyłkowo przyjmuje korę nadnerczy dla obcej tkanki i zaczyna ją niszczyć. Kiedy większość komórek endokrynnych już umarła, pojawiają się pierwsze objawy choroby brązu.

Co może prowokować agresję autoimmunologiczną? Lekarze nie mogą jednoznacznie odpowiedzieć na to pytanie. Prawdopodobnie patologia mechanizmów obronnych organizmu wiąże się z dziedzicznością, mutacjami genetycznymi, nadmiernym nasłonecznieniem (promieniami słońca, solarium) i niekorzystnymi warunkami środowiskowymi.

Proces autoimmunologiczny powoduje 80-90% przypadków choroby. Zniszczenie kory nadnerczy może wystąpić z innych powodów. Tak więc w niekorzystnych warunkach społecznych choroba wywołuje gruźlicę. Obecnie ta infekcja odpowiada za około 10% wszystkich przypadków przewlekłej niewydolności kory nadnerczy.

Rzadziej przyczyną choroby jest uraz, zranienie chirurgiczne, zakrzepica, guz łagodny lub złośliwy.

Niezależnie od pierwotnej niewydolności nadnerczy, jej obraz kliniczny i zasady leczenia nieznacznie się różnią.

Oznaki choroby

Objawy choroby są związane z niewydolnością glukokortykoidów i mineralokortykoidów. Niektóre oznaki pojawiają się z powodu nadmiernego stymulującego działania przysadki mózgowej. Komórki endokrynne w mózgu starają się wzmocnić pracę kory nadnerczy, uwypuklając dużą liczbę hormonów tropicznych (głównie adrenokortykotropinę). Hormon stymulujący melaninę jest również syntetyzowany w przysadce mózgowej. W przypadku choroby Addisona nadmierna jej ilość jest wydalana, a przez to pojawia się przebarwienie skóry i błon śluzowych. Ciemne zabarwienie jest tak wyraźne, że stało się źródłem innej nazwy choroby - "brązowej" choroby (patrz zdjęcie). Pierwsze oznaki przebarwienia pojawiają się w miejscach, w których skóra ociera się o ubranie, w naturalnych fałdach oraz w miejscu szwów chirurgicznych lub blizn.

Charakterystyczny brązowy kolor skóry

Pacjent z chorobą Addisona martwi się poważnym ogólnym osłabieniem. Zmęczenie może być tak poważne, że pacjentowi trudno jest wstać z łóżka, zrobić kilka kroków lub po prostu usiąść.

Chorobie towarzyszy zawsze niedociśnienie. Ciśnienie krwi w ciągu dnia jest prawie zawsze poniżej 90/60 mm Hg. ul. Jeśli pacjent nagle wstaje, zwiększa się niedociśnienie. Po zmianie pozycji ciała mogą wystąpić epizody zawrotów głowy, utraty przytomności w oczach, utraty przytomności.

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy prowadzi do zakłócenia przewodu pokarmowego. Pacjent traci apetyt. Szybko zaczyna zmniejszać masę ciała. Obserwowane zmiany w uzależnieniu od żywności. Może pojawić się pragnienie soli.

Zaburzenia układu pokarmowego przejawiają się nudnościami i wymiotami, biegunką. Zjawiska te przyczyniają się do szybkiego wyczerpania ciała.

Stan emocjonalny pacjentów jest zwykle w depresji. Eksperci często diagnozują depresję i inne zaburzenia. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się psychoza (urojenia, halucynacje, agresywne zachowania).

Kryzys Addisonic

Addisonic crisis - ten stan rozwija się z powodu ostrej niewydolności hormonów kory. Bez leczenia kryzys prowadzi do śmierci pacjenta.

Oznaki ostrego pogorszenia się stanu:

  • silny ból mięśni;
  • wymioty;
  • gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
  • psychoza;
  • utrata przytomności;
  • drgawki.

Badania krwi wykazują ostry spadek glukozy i sodu, wzrost stężenia wapnia, potasu i fosforu.

Jak ustalić diagnozę?

Badanie z podejrzeniem pierwotnej niewydolności nadnerczy wykonuje endokrynolog. Rozpoznanie choroby Addisona obejmuje standardowy lub krótki test z adrenokortykotropiną. Dodatkowo pacjentowi przepisuje się badanie krwi na kortyzol, reninę, cukier we krwi, elektrolity, adrenokortykotropinę i pełną morfologię krwi.

Choroba charakteryzuje się:

  • podczas testu nie występuje wystarczający wzrost poziomu kortyzolu;
  • poziom kortyzolu we krwi jest zmniejszony;
  • renina i ACTH są podwyższone;
  • hiponatremia;
  • hiperkaliemia;
  • wzrost liczby neutrofili i eozynofilów w całkowitej liczbie krwinek;
  • hiperglikemia (zwiększone stężenie cukru we krwi).

Ponadto pacjent jest zalecany do tomografii i USG nadnerczy, radiografii klatki piersiowej i jamy brzusznej, EKG, 24-godzinnego monitorowania ciśnienia krwi.

Taktyki medyczne

Leczenie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy wymaga hormonalnej terapii zastępczej. Ta taktyka polega na stałym mianowaniu glukokortykoidów i mineralokortykoidów.

Zwykle pacjent otrzymuje lek w postaci tabletek. 60-70% dawki dobowej podawanej przed śniadaniem, reszta - przed obiadem.

Jeśli istnieje ryzyko pogorszenia samopoczucia (kryzys), wówczas dawka leków zwiększa się o 50-100%. Takie środki są potrzebne w przypadku ostrych chorób, operacji, urazów itp.

Jeśli u pacjenta wystąpi gwałtowny spadek ciśnienia krwi, wówczas hormony zaczynają być wstrzykiwane w postaci zastrzyków (hydrokortyzon).

Kryzys Addisoniczny jest leczony przez jednoczesne podawanie hydrokortyzonu, chlorku sodu i glukozy.

Choroba Addisona lub choroba brązu

Choroba Addisona lub choroba brązu jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. W głównej grupie ryzyka osoby w grupie wiekowej 20-40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą z ciężkim obrazem klinicznym.

Przyczyny choroby Addisona są patologiczne, w tym autoimmunologiczne (autoalergiczne), procesy niszczące kory nadnerczy (gruźlica, kiła, krwotoki w nadnerczach, obustronne pierwotne lub przerzutowe guzy nadnerczy, amyloidoza, limfogranulomatoza, itp.). Czasami przewlekła niewydolność kory nadnerczy jest wtórna i rozwija się w wyniku upośledzenia funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego (niewydolność podwzgórze-przysadka).

Co to jest?

Choroba Addisona jest rzadką chorobą endokrynologiczną, w wyniku której nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, głównie kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeuty Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 roku pt. Konsekwencje i konsekwencje chorób kory nadnerczy.

Charakterystyczne

Choroba ta charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi: 1) astenia i adynamia, 2) pigmentacja skóry i błon śluzowych, 3) zaburzenia przewodu pokarmowego i 4) Obniżenie ciśnienia krwi tętniczej.

Objawy choroby brązu

Astenia i adynamia (fizyczne i psychiczne zmęczenie i impotencja) są najwcześniejszymi, najbardziej uporczywymi i ważnymi objawami choroby brązu. Najczęściej nie można dokładnie określić początku choroby. Bez jakichkolwiek prekursorów szybko ulegają zjawisku szybkiego zmęczenia z pracy, zwykle wykonywanego wcześniej bez większego zmęczenia; pojawia się ogólne poczucie słabości, rozwijające się w normalny sposób. Poczucie szybkiego zmęczenia i ogólne osłabienie, w zależności od przypadku, mniej lub bardziej szybko postępują, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu nieodwracalnej ogólnej słabości, a nawet całkowitej fizycznej impotencji.

Astenia mięśniowa wyraża się w różnym stopniu odczuwania szybkiego zmęczenia i wyczerpania sił występujących po mniej lub bardziej poważnym wysiłku fizycznym: chodzenia, pracy fizycznej, u niektórych pacjentów w zaawansowanym stadium choroby, nawet po jedzeniu lub zmianie pozycji ciała w łóżku. Niekiedy można utrzymać siłę mięśni, ale, co charakterystyczne, mięśnie bardzo szybko męczą się i nie mogą, w przeciwieństwie do zdrowych, wykonywać pracy przez długi czas.

Aby zidentyfikować to charakterystyczne zmęczenie mięśni (adhenia mięśniowa), zaleca się, aby pacjent kilkakrotnie ściskał dynamometr za pomocą dłoni, a za każdym razem dynamometr będzie pokazywał odpowiednio coraz mniejszą liczbę mięśni zmniejszającą się za każdym razem.

Oprócz astenii mięśniowej, osłabienie umysłowe i intelektualna apatia rozwijają się jednocześnie. Z powodu adynamii i astenii pacjent jest zmuszony najpierw zmniejszyć pracę, odpocząć częściej, a następnie rzucić go całkowicie i położyć się w łóżku. Ogólną słabość można tak ostro wyrazić, że pacjent ledwo skręca w łóżku, ledwo odpowiada na pytania, ponieważ nawet najdrobniejsza rozmowa go męczy, unika jedzenia. Pacjent jest zwykle w pełni świadomy. Dopiero w końcowej fazie ciężkiej postaci choroby mogą wystąpić zaburzenia psychiczne, stan depresyjny, urojenia, konwulsje i wreszcie śpiączka, która kończy się śmiercią.

Pigmentacja skóry (melasma) jest najważniejszym, rzucającym się w oczy, zwykle zauważalnym objawem otaczającym nazwę choroby. Ze względu na obfite osadzanie się w komórkach malpighijskiej warstwy skóry, bezmetalowy pigment (melanina), skóra nabiera swoistego brudno-szarego, brązowego, brązowego lub dymnego koloru, czasami przypominającego skórę mulatu lub czerni. Ta melasma, ledwo zauważalna na początku, może pojawić się już w okresie osłabienia, rzadziej melasma jest pierwszym i wczesnym objawem.

Zaczynając od twarzy, pigmentacja może uchwycić całą powierzchnię skóry lub być zlokalizowana w poszczególnych ulubionych miejscach: na odsłoniętych częściach ciała narażonych na działanie światła (na czole, szyi, grzbiecie dłoni, stawach międzypaliczkowych, na fałdach dłoniowych), w miejscach, gdzie w normie występuje duże osadzanie pigmentu (na sutkach piersi, mosznie, zewnętrznych narządach płciowych, wokół pępka i odbytu), wreszcie obszary skóry, które są narażone na podrażnienia i tarcie fałdami odzieży, są szczególnie pigmentowane, pasek, podwiązki, bandaże, a także miejsca dawnych wrzodów, oparzeń, tynków gorczycznych. Czasami dużo ciemniejsze plamki, od wielkości szpilki do soczewicy, pojawiają się na twarzy na ogólnym ciemnym tle. Wraz z silną pigmentacją, istnieją obszary skóry, które są słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione normalnego pigmentu, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tak zwanego bielactwa nabytego lub leukodermy.

Często pojawia się brązowe, szaro-szare lub czarne plamy o różnych rozmiarach i kształtach na śluzowych wargach, dziąsłach, policzkach, na miękkim i twardym podniebieniu, na błonie śluzowej napletka, żołędzi prącia i małych ustach. Pigmentacja błon śluzowych jest bardzo ważnym, prawie patogennym objawem choroby Eddisona. Ale musimy pamiętać, że w rzadkich przypadkach plamy pigmentowe na błonach śluzowych mogą wystąpić bez wystąpienia choroby Edisona. W niektórych przypadkach szybko rozwijającej się choroby Eddisonova, zabarwienie skóry i błon śluzowych może być nieobecne, tak jak w przypadku wymazanych, nie-pozasta-palnych postaci i we wczesnych stadiach choroby.

Zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego są bardzo częste. Słaby apetyt, nieprzyjemny smak w jamie ustnej, ślinotok, wiele objawów niestrawności, takich jak odbijanie, ucisk i uczucie ciężkości w okolicy nadbrzusza, wreszcie ból brzucha niepokoi pacjentów, pojawiając się bez wyraźnego powodu. Typowym objawem są nudności i wymioty przezroczystego, lepkiego, bezbarwnego śluzu, czasem z domieszką żółci, pojawiające się rano na czczo, zaraz po wstaniu z łóżka, przypominające poranne wymioty u alkoholików. W cięższych, postępowych przypadkach wymioty występują częściej, a nie tylko na pusty żołądek, ale także po jedzeniu i piciu. Na części jelita występują głównie zaparcia, rzadziej biegunka, naprzemienne okresy zaparcia. Czasami biegunka ma obfity charakter przypominający cholery. Wydzielanie soku żołądkowego jest różne w różnych przypadkach i stadiach choroby; nie obserwuje się pewnej regularności, ale w daleko zaawansowanych przypadkach częściej obserwuje się hipo- i achlorhydria. Biegunka może być pochodzenia gastromagnetycznego w obecności ahii lub może pojawić się z powodu zwiększonej pobudliwości nerwu błędnego ze zmniejszonym napięciem nerwu współczulnego lub z powodu utraty wpływu gruczołów nadnerczy na nerw współczulny.

Równocześnie z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, a czasem niezależnie od nich, występują bóle w dolnej części pleców, w hipochondrii, bokach, klatce piersiowej lub kończynach. Te bóle, a następnie ostre, czasem pojawiające się, a następnie stałe, bolące, nudne, nie obciążone ciśnieniem, nie promieniujące nigdzie. Ból żołądka może czasami pojawiać się w postaci drgawek, któremu towarzyszą nudności i wymioty i przypominają kryzysy żołądka z tabes. Pojawienie się ostrych ataków bólu w całym brzuchu może spowodować połączenie z ostrym zapaleniem otrzewnej.

Powyższe zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego mogą czasami zdominować ogólny obraz choroby. Jednak formy nie są rzadkie, gdy są wyrażane w mniej lub bardziej słabym stopniu, lub mogą nawet być prawie całkowicie nieobecne w trakcie choroby. W każdym przypadku obecność tych zaburzeń przyczynia się do utraty wagi i osłabienia pacjentów, którzy już są w stanie adynamia i astenia.

Zmniejszenie tętniczego ciśnienia krwi (niedociśnienie tętnicze) jest ważnym i częstym objawem. Maksymalne ciśnienie krwi wynosi poniżej 100-90, a nawet spada do 60 mm, minimalny spadek odpowiednio, choć w mniejszym stopniu, a ciśnienie tętna spada. W rzadkich przypadkach nie obserwuje się niedociśnienia lub ciśnienie krwi jest tylko nieznacznie zmniejszone. Niedociśnienie zależy od zmniejszenia napięcia nerwowego układu współczulnego, albo z powodu zmian anatomicznych w nadnerczach, albo do zmniejszenia ich funkcji, albo od anatomicznych zmian w splotach brzusznych i współczulnych węzłach nerwowych.

Oprócz tych głównych objawów należy wskazać szereg zmian w niektórych narządach i układach. Tak więc we krwi, w większości przypadków, odnotowuje się szereg odchyleń od normy. Zazwyczaj obserwuje się łagodną anemię typu hipochromicznego. Przy normalnej liczbie leukocytów najczęściej występuje limfocytoza z neutropenią; mniej eozynofilii i monocytozy. Mówiąc o limfocytozie, należy zauważyć, że często obserwuje się tak zwany status thymico-limfatyczny. Liczba płytek krwi, czas krwawienia, krzepnięcie krwi nie powodują specjalnych odchyleń od normy. Nie ma równoległości pomiędzy stopniem nasilenia choroby a obrazem morfologicznym krwi.

W większości przypadków należy znaleźć niski poziom cukru we krwi. Odpowiednio do hipoglikemii, krzywej cukru pod koniec obciążenia glukozą lub po wstrzyknięciu domięśniowym, 1-2 mg adrenaliny daje nie tak duży wzrost, jak u zdrowych, krzywa nie spada po 2 godzinach, ale znacznie później i nie ma spadku poniżej pierwotnej wartości. W odniesieniu do węglowodanów obserwuje się zwiększoną wytrzymałość; cukier nie jest wykryty w moczu po dużym obciążeniu węglowodanów lub po wstrzyknięciu domięśniowym, nawet 2 mg adrenaliny.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego, oprócz już wskazanego niedociśnienia tętniczego, występuje małe, słabe wypełnienie i napięcie, rytmiczne, zwykle szybkie tętno. Serce i aorta są często hipoplastyczne. Odsłonięte są nieorganiczne dźwięki skurczowe wywołane niedokrwistością i zmienionym mięśniem sercowym. Pacjenci skarżą się na szereg nieprzyjemnych nieprzyjemnych wrażeń w postaci kołatania serca, duszności podczas ruchów i najmniejszych fizycznych naprężeń.

Płuco często ma gruźlicze procesy o różnym stopniu rozwoju i kompensacji. Rutynowe badania moczu nie odbiegają od normy, ale często dochodzi do zmniejszenia zdolności koncentracji nerek i zmniejszenia wydalania wody pod wpływem obciążenia wodą. Funkcja gruczołów płciowych w jasno wyrażonych przypadkach jest prawie zawsze zmniejszona: u mężczyzn, spadek libido i osłabienie siły; u kobiet, często brak miesiączki; Poczęcie występuje rzadko, a ciąża często kończy się przedwcześnie.

W ramach zakresu neuro-psychologicznego dodawania adinamii i zmęczenie zwiększona pobudliwość, drażliwość, wahania nastroju mogą być obserwowane na początku, ale szybko z progresją choroby jest zastąpiony przez zmęczenie, brak energii, o których mowa powyżej, jako główne objawy Adynamia i zmęczenie, brak energii, niezdecydowania, apatia, obojętność i stan depresyjny do kompletnego otępienia. Zawroty głowy do omdlenia nie są rzadkie. W rzadkich przypadkach w końcowym stadium dochodzi do delirium, drgawek i śpiączki.

Pacjenci skarżą się na chłód. Temperatura jest normalna lub nawet obniżona, jeśli nie ma aktywnego procesu w płucach lub związanych z nimi infekcjach.

Jak wygląda choroba Addisona: szczegółowe zdjęcia

Zdjęcie pokazuje, jak wygląda część ręki z chorobą Addisona (brąz):

Pigmentacja skóry w chorobie Addisona

Formy choroby eddisonovoy

Jeśli występują poważne objawy kardynalne, jest to wyraźnie typowa postać choroby. Jednakże często występują niekompletne, wymazane postacie choroby (formes frustes), w których występuje jeden lub dwa główne objawy, a następnie choroba wiąże się z dużymi trudnościami w rozpoznawaniu.

Wyróżnić: 1) asteniczny, 2) żołądkowo-jelitowy, 3) melanodermiczny, 4) bolesny. Ta ostatnia powinna zawierać tak zwaną postać pseudonaczyniowego zapalenia, w której nagłe pojawienie się silnego bólu brzucha, uporczywe zaparcia, wymioty, cofnięty lub poszerzony brzuch, ogólna depresja i narastające osłabienie serca prowadzące do śmierci.

Za niejasne, niewyraźne postacie powinny być przypisane, a te stany adinamii, zmęczenie i niedociśnienie tętnicze, występujące bez melasma, mniej lub bardziej przewlekłe, w oparciu czasami nie nadnerczy zmian anatomicznych i są uważane za stan niedoczynności nadnerczy i sympatyczny.

U dzieci choroba Eddisonova charakteryzuje się silną pigmentacją, biegunką, wyraźnymi zjawiskami neuropsychiatrycznymi i szybkim przebiegiem, a kończy się śmiercią. Na starość, ciężkie osłabienie, osłabienie, apatia, senność; śmierć występuje z objawami charłactwa. Natomiast przeciwdziałanie pigmentacji jest łagodne.

Diagnoza

Przy rozpoznawaniu choroby w obecności melasma należy pamiętać o wszystkich innych stanach fizjologicznych i patologicznych, w których obserwuje się również pojawianie się podobnego pigmentu.

Musimy więc pamiętać o zwiększonej pigmentacji podczas ciąży, przewlekłych chorób macicy i jajników; opalanie, które rozciąga się do wszystkich miejsc narażonych na promieniowanie energii (słońce, promienie ultrafioletowe lampy kwarcowej, promieniowanie rentgenowskie); pigmentacja na skórze włóczęgów i ludzi, którzy rzadko się myją, nie zmieniają ubrania i cierpią na wszy; o brązowej marskości wątroby z cukrzycą lub bez niej, w której występuje powiększenie wątroby, śledziony i często glikozurii; o tak zwanej melasie żółciowej u niektórych pacjentów z wątrobą, szczególnie tych z żółtą przewlekłą żółtaczką w raku głowy trzustki lub brodawki Vatera; pigmentacji w chorobie Gauchera (splenomegalii, dziedziczne i rodzinnej charakteru choroby), jak pellagra, choroba Basedowa, wyniszczenie różnego rodzaju (na gruźlicę, raka, anemii złośliwej), zazwyczaj bez pigmentacji błon śluzowych; Wreszcie o melasie arsenu.

Rozpoznanie choroby we wczesnych stadiach braku pigmentacji jest zawsze trudne, ponieważ osłabienie i zaburzenia żołądkowo-jelitowe można również zaobserwować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z kompleksem objawów Eddisona. Dokładne badanie innych chorób, obserwacja pacjentów, postęp choroby, pojawienie się innych poważnych objawów, a zwłaszcza pigmentacja skóry i błon śluzowych, potwierdzają diagnozę.

Przy rozpoznawaniu bezobjawowych, bezobjawowych postaci choroby przy braku melasmy należy zastosować: 1) test na prowokacyjną pigmentację (zamiast dostarczonej muszli lub musztardy powstaje mniej lub bardziej silna pigmentacja); 2) dynamometryczne określenie zmęczenia mięśni; 3) zdecydowanie dynamikę krzywej cukru we krwi przed i po zakończeniu obciążenia glukozą lub domięśniowej iniekcji 1-2 mg adrenaliny; 4) test pa zwiększona wytrzymałość na węglowodany; 5) limfocytozę, monocytozę i częste giperosinofilia we krwi; 6) oznaki statusu thymico-limfatycznego; 7) Zwiększona wytrzymałość dodatków do ekstraktów tarczycy i tylnego płata przysadki mózgowej.

Etiologia

Jako etiologiczne momenty choroby należy przede wszystkim postawić gruźlicę nadnerczy; następnie wrodzonym brakiem lub niedorozwoju, zapalenie nadnerczy: kiły, błonicę, dur plamisty, grypę, różne nowotwory i procesów destrukcyjnych, jak krwotoki zwyrodnienie rozsiane i nadnercza.

Urazy, urazy, stłuczenia powietrza, infekcje jelitowe, a nawet zaburzenia psychiczne są uznawane za momenty etiologiczne w rozwoju zarówno wyraźnych, jak i wymazanych postaci choroby brązowej oraz tzw. Objawów łagodnej niewydolności funkcjonalnej kory nadnerczy lub zjawiska addisjonizmu.

Anatomia patologiczna

Badanie mikroskopowe zabarwionych obszarów skóry i błon śluzowych ujawnia nadmierne osadzanie się ziaren brązowej i czarnej melaniny pigmentowej (niezawierającej żelaza) w komórkach warstwy malpighianowej i części tkanki łącznej tkanki łącznej.

W 70% przypadków osoby dotknięte gruźlicą znajdują się w różnych stadiach, prawie całkowicie zniszczone przez nadnercza. Często ziarniniak gruźlicza atakuje sąsiadujące obszary nerwowego układu współczulnego i splotu słonecznego. Tak więc proces, który niszczy nadnercza bardzo często powoduje zmiany w ważnych częściach brzusznej części nerwu współczulnego. Rzadko tylko gruźlica nadnercza jest jedynym aktywnym punktem skupienia. Częściej występuje guz gruźliczych w innych narządach, zwłaszcza w płucach.

W przypadku braku zmian gruźliczych zaobserwowano: wrodzonego braku, aplazja lub niedorozwój nadnerczy niedorozwój i zanik rdzenia nadnerczy i całej tkanki chromochłonnej, niedorozwój lub marskością wątroby, zwyrodnienia nadnerczy wskutek dyfuzji syfilitycznych procesów gummas i po ostrej infekcji, skrobiawica, uszkodzenia nowotworu, torbielowate zwyrodnienie, naczyniak jamisty, krwotoki i krwiaki, zakrzepica żył, zatorowość kory nadnerczy, martwica, ropienie, a nawet echinoza kk.

W ogromnej większości przypadków, w połączeniu z tymi i innymi uszkodzeniami nadnerczy obserwuje się zmiany w jamie brzusznej zwojów współczulnych i nerwy (komórki zwyrodnienie siatkówki nerwowych półksiężycowy węzły rozsianego i regenerację tkanki nerwowej, niedorozwój, zniszczeniem i zanik tkanki chromochłonnej rozproszone ścieżki współczulnego nerwów).

W bardzo rzadkich przypadkach nie stwierdzono zmian w nadnerczach ani w współczulnym układzie nerwowym. Czasami stwierdza się grasicę, hiperplazję gruczołów limfatycznych, migdałków i tkanki limfatycznej w korzeniu języka.

Aktualne i prognozy

Przebieg i rokowanie choroby brązu jest bardzo zróżnicowane, w zależności od momentów etiologicznych, charakteru choroby podstawowej, skłonności do postępu, ustąpienia i powrotu do zdrowia oraz chorób, które się dołączyły.

Dlatego istnieją zarówno ostre przypadki kończące się śmiercią w ciągu kilku dni, jak i podostre przypadki, w których śmierć następuje po 6-12 miesiącach. Wreszcie, przypadki przewlekłego łagodnego przebiegu, które utrzymują się przez wiele lat z samorzutnym zatrzymaniem procesu i nawrotami, nie są rzadkie. Istnieją przypadki kwot są także szczególnie kiedy etiologia i syfilitycznych proces odwracalny w nadnerczach i współczulnego układu nerwowego, na którym opiera się pojawienie się objawów eddisonova tzw łagodnego funkcjonalne niewydolności nadnerczy.

Musimy pamiętać, że addisoni są niestabilne w odniesieniu do wielu szkodliwych skutków, takich jak fizyczne wyczerpanie, szok psychiczny, urazy, ostre infekcje i różne współistniejące choroby - wszystko to może pogorszyć przebieg choroby, doprowadzić pacjenta do równowagi i przyspieszyć fatalny koniec.

Choroba brązowa, przyczyny, objawy, leczenie

Choroba gruczołów nadnercza z brązu, nazwana tak dla specyficznej barwy skóry, jedna z najbardziej widocznych oznak cierpienia, oparta jest na przewlekłej niewydolności kory nadnerczy w wyniku destrukcyjnego procesu, zwykle gruźliczego kazuity lub atrofii je.

Po raz pierwszy choroba została opisana przez Addisona (1855), który wskazał na ogólne osłabienie i wyczerpanie pacjentów, ostre osłabienie czynności serca, zaburzenie przewodu żołądkowo-jelitowego i swoistą zmianę koloru skóry z uszkodzeniami kory nadnerczy.
Anatomicznie obustronne uszkodzenie gruczołów nadnerczy występuje najczęściej w gruźliczym procesie włóknistym, rzadziej w kile lub wrodzonym atrofii kory i rdzenia. Zmiany patologiczne występują w splotu słonecznym i w brzusznej części współczulnego tułowia. Wraz z porażeniem gruczołów nadnerczy przez gruźlicę, zawsze można znaleźć inne lokalizacje gruźlicy, na przykład w węzłach chłonnych, układzie moczowo-płciowym, układzie kostnym. Serce ma zmniejszone rozmiary i przedstawia obraz brązowej atrofii; ze strony nerek, zjawisko toksycznego nephrosis z martwicą komórek rurkowych. Grasica i węzły chłonne są powiększone. Skóra zawiera dużo pigmentu melaniny.

Patogeneza choroby brązu

Znaczne zniszczenie nadnerczy lub ich postępująca atrofia po wyłączeniu co najmniej 5/6 miąższu narządu prowadzi do niewystarczającego tworzenia się hormonów kory nadnerczy (deoksykortykosteronu itp.) Z ostrym zaburzeniem normalnego metabolizmu soli wodnej: sodu (NaCl) nie jest zatrzymywany we krwi i jest wydalany przez nerki wraz z dużą ilością wody, następuje gwałtowne odwodnienie organizmu, zmniejszenie objętości i pogrubienie krwi, spadek ciśnienia krwi. Wiele objawów choroby brązu - niedociśnienie tętnicze, hipoglikemia, zmniejszenie podstawowego metabolizmu - były wcześniej związane głównie z niedostatecznym tworzeniem adrenaliny, tj. Z uszkodzeniem substancji rdzeniastej. Jednak w chwili obecnej, wraz z poszerzaniem się naszej wiedzy na temat różnorodnej funkcji różnych hormonów kory nadnerczy, istnieje tendencja do powiązania coraz większej liczby objawów ze zmianą warstwy korowej. Niewydolność korowa polega w szczególności na zaostrzeniu charakterystycznym dla choroby, "kryzysów", ostatecznego okresu choroby. Toksyczne kryzysy pojawiają się w wyniku nudności, wymiotów, biegunki, zapaści, utraty masy krwi i płynów tkankowych, gwałtownego spadku diurezy spowodowanego spadkiem krążenia krwi w nerkach, hipoglikemii i opóźnieniem mocznika we krwi, resztkowego azotu, siarczanów i jonów potasu.

W rozwoju uszkodzeń nadnerczy w przypadku choroby brązowej konieczne jest przywiązanie wagi do czynnika neurogennego, szczególnie biorąc pod uwagę sprawdzoną neuro-wegetatywną regulację czynności gruczołów nadnerczy oraz ścisłe powiązanie aktywności nadnerczy z przeżyciami emocjonalnymi.
Mechanizm powstawania pigmentu brązowego (melaniny) nie może zostać ostatecznie wyjaśniony; jego chemiczne powinowactwo do adrenaliny zostało wcześniej podkreślone, ale jednocześnie zdają sobie sprawę z podstawowego znaczenia naruszenia określonego enzymu w skórze.

Obraz kliniczny choroby brązu

Pacjenci skarżą się na ciągłe uczucie osłabienia, obniżoną wydajność, ból w kości krzyżowej, utratę apetytu, wycieńczenie i osłabienie seksualne. W okresach kryzysowych iw okresie terminalnym poważne osłabienie pacjentów jest skutkiem zapaści naczyniowej i przepływów z chłodzeniem skóry, omdleniem drgawek, dusznością, gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi (na przykład, maksymalnie poniżej 60 mm), z nudnościami, wymiotami (chloropenicznymi) i katastrofalnymi szybka utrata masy ciała.
Niezwykle osobliwe są zmiany w skórze, które, w przeciwieństwie do na przykład kacheksji nowotworowej, zachowują swoją elastyczność i są widoczne w jego kolorze, który przypomina silną opaleniznę przy pierwszym wrażeniu. Fałdy skóry, blizny po operacjach, oparzenia itp., Punkty nacisku paska, podwiązek i narządów płciowych są szczególnie ostro zabarwione. Na błonie śluzowej jamy ustnej znajdują się również plamy pigmentowe. Chorobie towarzyszą znaczące zaburzenia metaboliczne i zmiany biochemiczne: zwiększenie stężenia potasu we krwi i zmniejszenie ilości moczu, spadek zawartości chlorków we krwi oraz zwiększenie wydalania z moczem, mała zawartość cukru i cholesterolu we krwi oraz gwałtowny spadek wydalania 17-ketosteroidów z moczem. Oprócz pełnych postaci choroby rozróżniają tak zwane wymazane formy choroby, które charakteryzują się niewielką wyraźną symptomatologią: słabością, tendencją do pigmentacji, niedociśnieniem tętniczym, rozmytymi zaburzeniami metabolizmu wody i soli itp.

Rozpoznanie opiera się na zespole objawów melasowych i hipotonicznych. W rzadkich przypadkach na radiogramie okolicy lędźwiowej można było wykryć zwapnienia w okolicy nadnerczy, co potwierdziło obecność zmian włóknistych. Biopsja skóry wykrywa nadmiar melaniny. W przypadkach wątpliwych diagnozę potwierdza korzystny wynik leczenia desoksykortikosteronem, kortyną i solą stołową. Powyższe zmiany biochemiczne są istotne.
Choroba brązowa musi być odróżniona od wielu chorób - pellagra, hemochromatoza (cukrzyca brązowa), twardzina skóry, kacheksja - rak, gruźlica itp., Od ciężkiej mechanicznej żółtaczki (melas icterus), od pigmentacji skóry w czasie ciąży, choroby kamicy żółciowej, z malarycznej hemelanozy, argirii itp. Każda z tych bolesnych form charakteryzuje się szczególnymi cechami: pellagra charakteryzuje się zapalną i dystroficzną zmianą skóry z wtórną pigmentacją, a co najważniejsze, lokalizacją na rękach i części ciała ogólnie otwarte na słońce, biegunkę i stan osłabienia; z hemochromatozą (inaczej - pigmentowana marskość wątroby, cukrzyca brązowa) dochodzi do wzrostu w wątrobie i śledzionie, obfitego osadzania się hemosideryn zawierających żelazo w skórze i narządach wewnętrznych, szczególnie w wątrobie, uszkodzeniu trzustki wraz z rozwojem cukrzycy itp.


Prognoza. Choroba brązowa jest postępującą chorobą, która zakończyła się śmiercią we wszystkich przypadkach, z wyjątkiem rzadkich postaci syfilitycznych, kiedy możliwe było opóźnienie procesu za pomocą specjalnego leczenia. Obecnie, dzięki sukcesowi specyficznego leczenia gruźlicy i terapii zastępczej steroidami kory nadnerczy, można nieco złagodzić przebieg choroby w przypadkach gruźlicy nadnerczy i ich powolnego atrofii. Klęska gruźlicy, z wyjątkiem nadnerczy, innych narządów pogarsza przebieg choroby. Cierpienie na chorobę brązu jest trudne do tolerowania towarzyszących infekcji z powodu niskiej zawartości glikogenu w wątrobie. Rezerwa glikogenu podczas infekcji jest jeszcze bardziej wyczerpana, pacjenci nie dają temperatury i reakcji leukocytów: często po 7-10 dniach od początku infekcji śmierć następuje w stanie śpiączki hipoglikemicznej.

Leczenie choroby brązu

Aby utrzymać stan względnej rekompensaty, pacjenci powinni przestrzegać maksymalnego odpoczynku, ograniczyć obciążenie pracą do minimum, unikać wszelkiego rodzaju infekcji; w przypadku gruźlicy lub kiły stosuje się odpowiednie leczenie. Ostatnio doniesiono o korzystnym wpływie na etiologię gruźlicy streptomycyny (wraz z terapią zastępczą). Pacjenci powinni przyjmować pokarmy węglowodanowe kilka razy dziennie w celu utrzymania zapasów glikogenu, obficie solić: zażywać chlorek sodu jako lek w kapsułkach od 0,5 do 10,0-20,0 dziennie, w zależności od zawartości sodu w surowicy krwi. Przypisz ubogi potas, który zwiększa działanie soli sodowych.
Spośród soli sodowych szczególnie zalecane są mleczan, cytrynian i wodorowęglany. W łagodnych przypadkach ten reżim soli już zwiększa ogólny ton, zanikają objawy niestrawności (nudności i wymioty), zwiększa się masa ciała, pigmentacja skóry nieznacznie się zmniejsza. W cięższych przypadkach, szczególnie podczas kryzysów, konieczne są zastrzyki z deoksykortykosteronu i kortyny. Cortina (ekstrakt z kory nadnerczy, zawierający mieszaninę hormonów) zatrzymuje sód w surowicy krwi, zatrzymując znaczną utratę tego jonu w moczu i częściowo regulując jego przejście z komórek do płynnych ośrodków. W ciężkim zapaści kortynę podaje się co 4-6 godzin dożylnie w połączeniu z dużymi ilościami 5% roztworu chlorku sodu i glukozy. Ostatnio zastosowano syntetyczny hormon nadnerczy - deoksykortykosteron - drastycznie zwiększając masę krwi, regulując skład elektrolitów w osoczu i podnosząc ciśnienie krwi; Jednak ten czysty lek jest niebezpieczny ze względu na łatwą możliwość przedawkowania, szczególnie w przypadku ubogich w sód i ubogich w potas.
Domowy lek deoksykortykosteronu jest przepisywany 5-10-20 mg na dzień, w zależności od ciężkości choroby, domięśniowo. W leczeniu dezoksykortykosteronu powinno w szczególności następować metabolizm woda-sól, ponieważ przyczynia się on do zatrzymywania soli i wody, a pacjent może doświadczać obrzęku. Te ostatnie mogą również częściowo zależeć od współistniejącej niewydolności serca, ponieważ deoksykortykosteron może powodować (w przypadku przedawkowania) wzrost ciśnienia krwi i osłabienie czynności serca. Niektórych autorów w mianowaniu deoxycorticosterone nie zaleca się, przepisać dużą ilość chlorku sodu i ostro ograniczyć potas w żywności. Deoksykortykosteron można również przepisać w postaci specjalnie przygotowanych kryształów, które są umieszczane pod skórą pacjentów (tworzenie się długoterminowego hormonu "depot"). Wcześniej zalecana adrenalina w leczeniu choroby Addisona jest praktycznie nieskuteczna. Wskazane jest również wstrzykiwanie glukozy z kwasem askorbinowym do żyły i kwasu askorbinowego doustnie, 250-300 mg na dobę.

Addison's Disease (Bronze Disease): Objawy i leczenie

Choroba Addisona (choroba brązu) - główne objawy:

  • Drętwienie nóg
  • Nudności
  • Utrata masy ciała
  • Wymioty
  • Drażliwość
  • Biegunka
  • Słabość mięśni
  • Sucha skóra
  • Pigmentacja skóry
  • Brak miesiączki
  • Zmniejszone libido
  • Niskie ciśnienie krwi
  • Numb ręce
  • Pallor
  • Odwodnienie
  • Impotencja
  • Zmniejszona czułość opuszki palca
  • Zaprzestanie wzrostu włosów pod pachami
  • Zmniejszona elastyczność skóry na dłoniach
  • Zaprzestanie wzrostu włosów w obszarze łonowym

Choroba Addisona lub choroba brązu jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. W głównej grupie ryzyka osoby w grupie wiekowej 20-40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą z ciężkim obrazem klinicznym.

Etiologia

W chorobie Addisona upośledzona jest praca kory nadnerczy. W tym momencie w medycynie nie ma dokładnej etiologii choroby. Jednak, jak pokazuje praktyka medyczna, czynniki prowokujące mogą być następujące:

  • autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy;
  • ciężkie choroby zakaźne i wirusowe (najczęściej gruźlica);
  • choroby onkologiczne (guzy nowotworowe);
  • niewydolność kory nadnerczy;
  • niewłaściwe traktowanie.

Jeśli chodzi o nowotwory i niewydolność, takie czynniki są dość rzadkie w praktyce medycznej. Według statystyk całkowita liczba pacjentów nie przekracza 3%.

W 70% przypadków poważna choroba zakaźna lub wirusowa jest czynnikiem prowokującym do rozwoju choroby Addisona. Najczęściej jest to kiła lub gruźlica.

Choroba Addisona (choroba brązu) ma dość szybki rozwój. Początkowy etap szybko staje się przewlekły i nie wyklucza się nawrotu. W zależności od stopnia uszkodzenia i cech rozwojowych należy odróżnić formę pierwotną i wtórną.

Patogeneza

Powyższe czynniki etiologiczne prowadzą do całkowitej lub częściowej atrofii kory nadnerczy. W rezultacie produkcja niezbędnych hormonów - kortykosteroidów i aldosteronu - zostaje znacznie zmniejszona. W konsekwencji mogą powstawać choroby układu żołądkowo-jelitowego, układu sercowo-naczyniowego i ogólnego nieprawidłowego funkcjonowania organizmu.

Ogólne objawy

Ponieważ hormony wytwarzane przez kory nadnerczy wpływają na metabolizm w organizmie, objawy tej choroby są dość zróżnicowane. To nieco komplikuje diagnozę. W przypadku samych objawów trudno jest postawić diagnozę nawet z góry.

W pierwszych stadiach rozwoju choroby Addisona obserwuje się następujące objawy:

  • skóra jest blada, sucha;
  • skóra dłoni traci elastyczność;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • zaburzenia serca;
  • powstają choroby przewodu pokarmowego;
  • zaburzenia neurologiczne.

Istnieją również bardziej specyficzne objawy u kobiet i mężczyzn.

U mężczyzn niewystarczająca ilość produkcji testosteronu wpływa na życie intymne. Atrakcyjność seksualna jest znacznie mniejsza. W niektórych przypadkach możliwa jest impotencja.

U kobiet objawy są bardziej wyraźne:

  • postoje menstruacyjne;
  • w obszarze łonowe i pod pachami hamuje porost włosów.

Warto zauważyć, że takie objawy u kobiet (szczególnie w odniesieniu do cyklu miesiączkowego) mogą wskazywać na inne zaburzenia układu moczowo-płciowego. W związku z tym należy starać się o dokładną diagnozę u kompetentnego specjalisty.

Na części przewodu żołądkowo-jelitowego można zaobserwować nie tylko objawy w postaci biegunki i nudności, ale także występowanie innych chorób podstawowych. Najczęściej są to takie choroby:

Oprócz powyższych objawów pacjent może mieć zmiany w pracy ośrodkowego układu nerwowego. Wynika to z faktu, że w chorobie Addisona zaburzona jest równowaga wodno-solna i następuje odwodnienie. W wyniku tego obserwuje się następujący obraz kliniczny:

  • drętwienie kończyn palców, pogarsza się czułość;
  • drętwienie nóg i ramion;
  • osłabienie mięśni;
  • refleks się pogarsza.

Wraz z tym zmienia się również wygląd osoby chorej - wygląda na bardzo zmęczonego.

Przejawienie takiego obrazu klinicznego zależy od ogólnego stanu pacjenta i stopnia rozwoju choroby Addisona.

Diagnostyka

Rozpoznanie podejrzenia choroby Addisona przeprowadza się za pomocą laboratoryjnych analiz instrumentalnych. Uwzględniono również historię i ogólny stan pacjenta, jego styl życia.

Diagnoza poprzez testy laboratoryjne obejmuje:

Instrumentalne metody diagnostyczne w tym przypadku są następujące:

Dopiero na podstawie wyników kompleksowej diagnozy lekarz może potwierdzić lub zaprzeczyć rozpoznaniu.

Leczenie

Jeśli choroba Addisona zostanie zdiagnozowana na wczesnym etapie, leczenie nie tylko znacząco poprawi stan pacjenta, ale także pozwoli uniknąć poważnych powikłań.

Oprócz leczenia farmakologicznego, pacjent powinien przestrzegać specjalnej diety. Głównym kursem leczenia jest terapia zastępcza. W związku z tym leki o takim spektrum działania są przepisywane:

Program leczenia przewiduje także przywrócenie równowagi wody i soli. W tym celu pacjentowi podaje się dożylnie solankę chlorku sodu. Jeśli we krwi występuje niewielka zawartość glukozy, dożylnie podaje się 5% roztwór glukozy.

Dawkowanie i kolejność podawania leków przepisanych wyłącznie przez lekarza prowadzącego. Samoleczenie jest niedopuszczalne.

Jeśli choroba jest spowodowana przez chorobę zakaźną w tle, przebieg leczenia obejmuje leki w celu jej wyeliminowania. W tym przypadku endokrynolog przeprowadza leczenie razem ze specjalistą od gruźlicy lub specjalistą chorób zakaźnych.

Dieta

Oprócz leczenia uzależnień od narkotyków musisz przestrzegać specjalnej diety. Żywność bogata w potas powinna zostać wyeliminowana lub zminimalizowana.

W codziennej diecie pacjenta powinny być obecne takie produkty:

  • jabłka, owoce cytrusowe;
  • żywność z witaminami z grupy B (wątroba, marchew, żółtko jaja);
  • produkty bogate w minerały, tłuszcze, węglowodany.

Alkohol jest całkowicie wykluczony. W organizmie pacjenta bardzo ważne jest utrzymanie optymalnego metabolizmu i zapobieganie utracie wagi (jeśli nie ma nadwagi).

Tak złożone leczenie znacznie poprawi stan pacjenta, złagodzi objawy i zapobiegnie rozwojowi powikłań.

Możliwe powikłania

Najczęściej pacjenci mogą rozwinąć inną chorobę podstawową. Najczęściej jest to przewlekła niewydolność kory nadnerczy. Warto zauważyć, że wtórna postać tej choroby może wystąpić poza chorobą Addisona.

Przewlekła niewydolność kory nadnerczy w objawach jest bardzo podobna do choroby brązowej:

  • głód słonego jedzenia (z powodu naruszenia równowagi wody i soli);
  • naruszenia w przewodzie żołądkowo-jelitowym;
  • apatia, drażliwość;
  • zaburzona pamięć, koncentracja;
  • ostra utrata masy ciała.

Diagnozę przeprowadza się za pomocą analiz laboratoryjnych i instrumentalnych:

  • ogólna analiza krwi i moczu;
  • biochemiczne badanie krwi;
  • testy hormonalne;
  • Tomografia komputerowa;
  • USG nerek.

Na podstawie uzyskanych wyników endokrynolog zaleca leczenie.

Prognoza

W momencie rozpoczęcia leczenia choroba przebiega bez istotnych powikłań i nie wpływa na długość życia. Pacjenci z tą chorobą są ściśle zabronione stres fizyczny i emocjonalny.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze mają na celu ogólne wzmocnienie układu odpornościowego, zapobieganie chorobom zakaźnym i wirusowym.

Jeśli uważasz, że masz chorobę Addisona (choroba brązu) i objawy charakterystyczne dla tej choroby, to twój endokrynolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Salmonelloza jest ostrą chorobą zakaźną wywołaną przez ekspozycję na bakterie Salmonella, które w rzeczywistości określa jej nazwę. Salmonelloza, której objawy u nosicieli tej infekcji są nieobecne, pomimo jej aktywnego rozmnażania, jest przenoszona głównie przez żywność skażoną Salmonellą, a także przez zanieczyszczoną wodę. Głównymi objawami choroby w aktywnej postaci są objawy zatrucia i odwodnienia.

Dyzeria, określana również jako shigelloza, jest chorobą z grupy ostrych infekcji jelitowych, ta grupa sama w sobie implikuje choroby przenoszone drogą fekalno-oralną. Dyzenteria, której objawy przejawiają się w postaci biegunki i ogólnego zatrucia, ma tendencję do własnej częstości występowania, co oznacza możliwość epidemii lub pandemii, gdy zostanie wykryta.

Zapalenie trzustki to grupa chorób w połączeniu z towarzyszącymi zespołami, których przebiegu towarzyszy wspólny czynnik, jakim jest zapalenie trzustki. Zapalenie trzustki, którego objawy objawiają się z powodu braku wydzielania enzymów wydzielanych przez gruczoł do dwunastnicy, następuje wraz z aktywacją tych enzymów bezpośrednio w gruczole, dzięki czemu jest stopniowo niszczone, innymi słowy, samo-trawienie.

Niewydolność kory nadnerczy - poważne zaburzenie układu dokrewnego, charakteryzujące się zmniejszeniem wytwarzania hormonów nadnerczy. Choroba charakteryzuje się ciężkim i ciągle postępującym kursem. Występuje u obu płci prawie tak samo. Często zdiagnozowany w średnim wieku, od dwudziestu do czterdziestu lat. W medycynie warunek ten ma drugie imię - hypokortycyzm.

Jako chorobę, taką jak zapalenie żołądka i jelit, zwyczajowo określa się stan, w którym strefa odźwiernika żołądka i błona śluzowa dwunastnicy są poddawane stanom zapalnym. Zapalenie żołądka i jelit, którego objawy mogą wystąpić z powodu czynników zewnętrznych lub wewnętrznych, jest jedną z najczęstszych chorób przewodu pokarmowego.

Dzięki ćwiczeniom i wstrzemięźliwości większość ludzi może obejść się bez medycyny.

Brązowa choroba. Możliwe powody.

Brązowy odcień skóry (Brązowa Choroba) jest wynikiem zwiększonej zawartości melaniny. Ma tendencję do pojawiania się na obszarach ciała poddawanych naciskom, takich jak łokcie, kolana, dłonie, pięty.

Przebarwienia mogą pojawić się na błonie śluzowej jamy ustnej i dziąseł, zanim rozprzestrzenią się na całe ciało. Odcień i intensywność brązowej skóry zależy od początkowego koloru skóry pacjenta (ciemnego, bladego) i samej choroby.

Ze względu na stopniowe rozprzestrzenianie się brązowego zabarwienia, problem ten jest początkowo mylnie postrzegany jako zwyczajna opalenizna.

Ale jest jedna oczywista różnica - takie patologiczne przebarwienie wpływa w pewnym stopniu na całe ciało, a nie tylko obszary otwarte na słońce. Wyjątkiem są przypadki, gdy osoba korzystała z solarium.

Możliwe przyczyny brązowej skóry:

1. Hiperplazja nadnerczy. W tej chorobie skóra nabiera odcień brązu przez kilka miesięcy. Inne objawy to naruszenie pola widzenia, ból głowy (jeśli istnieje wykształcenie podstawowe w przysadce mózgowej), oznaki maskulinizacji u kobiet (szorstki głos, wzrost włosów typu męskiego, wzrost masy mięśniowej, zmiana zachowania, naruszenie miesiączki).

2. Marskość wątroby. Choroba ta prowadzi do żółtaczki i rozwoju melanosis, z powodu których przyciemniają określone obszary skóry, szczególnie w szyi, dłoniach, klatce piersiowej, plecach. pacjentów z marskością wątroby może być zaniepokojony swędzenie skóry, osłabienie, zmęczenie, ciemnego moczu blado taborety z steatorrhea, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała. Stwierdzono wzrost wątroby i śledziony.

3. Przewlekła niewydolność nerek. W tej poważnej chorobie skóra może stać się żółtawa z brązowym odcieniem, sucha. Zakłócił swędzenie skóry. Inne objawy obejmują skąpomocz, zapach amoniaku w ustach, osłabienie, zmniejszenie inteligencji, skurcze mięśni, drgawki, neuropatię obwodową, wzrost ciśnienia, skłonność do krwawień.

4. Hemochromatoza. Wczesnym objawem hemochromatozy jest postępujący pojawienie się metalicznego, brązowego odcienia skóry, który jest szczególnie wyraźny w otwartych obszarach skóry, na genitaliach i miejscach starych blizn. Błony śluzowe są mniej powszechne. Wczesne objawy towarzyszące to osłabienie, senność, utrata masy ciała, ból brzucha, zmniejszone libido, pragnienie i wielomocz.

5. Niedożywienie. Ponieważ utrata masy ciała wyczerpuje rezerwy składników odżywczych organizmu, brązowa skóra będzie połączona z apatią, sennością, anoreksją, osłabieniem, powolnym tętnem i częstością oddechów. Pacjenci rozwijać parestezje (naruszenie czułość) w kończynach, włosy stają się suche i rzadki, paznokcie są podzielone, stracił mięśni gonady masa zanik. Przy silnym wyczerpaniu znacząco zmienia się wygląd pacjenta.

6. Pierwotna niewydolność nadnerczy. Skóra brązowa jest klasycznym znakiem tej choroby. Inne objawy to: utrata włosów, bielactwo, postępujące osłabienie, jadłowstręt, nudności i wymioty, utrata masy ciała, niedociśnienie ortostatyczne, słabe nieregularne bicie serca, ból brzucha, drażliwość. U kobiet okres menstruacji może ustać. Ze strony jelita może wystąpić zaparcie lub biegunka.

7. Choroba Wilsona. Charakterystyczną cechą tej rzadkiej choroby są pierścienie Kaisera-Fleischnera - koła o rdzawobrązowym kolorze wokół rogówki. Może pojawić się brązowa skóra. Inne objawy tej choroby to: brak koordynacji, dyzartria, ataksja, pląsawica, skurcze mięśni lub sztywność, osłabienie, zmiana osobowości, niskie ciśnienie krwi, napady padaczkowe i zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego.

8. Leki. Długotrwała terapia wysokimi dawkami fenotiazyn może stopniowo nadać skórze brązowy odcień. Mogą to zrobić inne leki - patrz instrukcje.

9. Celiakia. Zmiany w kolorze skóry u dzieci z enteropatią glutenową mogą pojawić się wkrótce po wprowadzeniu zbóż do diety. Jedynym rozwiązaniem jest unikanie produktów zawierających białko zbożowe - gluten.

10. Adrenoleukodrophy. Ta rzadka genetyczna choroba związana z X może powodować przebarwienia skóry. Choroba zagraża życiu. Dotyczy tylko chłopców i młodych mężczyzn.

Choroba brązowa (endokrynologia)

chorobę Addisona (przewlekła niewydolność nadnerczy lub gipokortitsizm, choroba Addisona, eng.) - rzadkie choroby endokrynologiczne, powodując nadnerczy tracą swoją zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów głównie kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeuty Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 r. Pt. Konsekwencje i konsekwencje choroby kory nadnerczy.

Treść

Klasyfikacja

chorobę Addisona może wystąpić w wyniku pierwotnej niewydolności nadnerczy (gdzie uderzony lub źle funkcjonują kory nadnerczy), sam lub wtórnej niewydolności kory nadnerczy, w którym płat przysadki wytwarza niewystarczające hormon adrenokortykotropowy (ACTH) na odpowiedniej stymulacji kory nadnerczy.

Etiologia i patogeneza

Choroba Addisona może wystąpić z dowolnym uszkodzeniem kory nadnerczy lub przysadki mózgowej, co prowadzi do zmniejszenia produkcji kortyzolu lub aldosteronu.

Objawy

Choroba Addisona zwykle rozwija się powoli przez kilka miesięcy lub lat, a jej objawy mogą pozostać niezauważone lub nie ujawnić się, dopóki nie pojawi się stres lub choroba drastycznie zwiększająca zapotrzebowanie organizmu na glukokortykoidy.

Najczęstsze objawy choroby Addisona to:

  • Przewlekłe zmęczenie, stopniowo nasilające się z upływem czasu;
  • Osłabienie mięśni;
  • Utrata masy ciała i apetyt;
  • Nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha;
  • niskie ciśnienie krwi, nawet niższe w pozycji stojącej (niedociśnienie ortostatyczne);
  • Przebarwienia skóry w postaci plamek w miejscach narażonych na promieniowanie słoneczne, znane jako "melasma" Addisona;
  • Dysphoria, drażliwość, temperament, niezadowolenie ze wszystkimi;
  • Depresja;
  • Przyciąganie do soli i słone jedzenie, pragnienie, pić dużo płynów;
  • Hipoglikemia, niski poziom glukozy we krwi;
  • U kobiet menstruacja staje się nieregularna lub znika, u mężczyzn rozwija się impotencja;
  • Tetany (szczególnie po spożyciu mleka) ze względu na nadmiar fosforanów;
  • Parestezje i zaburzenia czułości kończyn, czasami nawet paraliż z powodu nadmiaru potasu;
  • Zwiększona liczba eozynofili we krwi;
  • nadmiar gumy;
  • Hipowolemia (zmniejszenie objętości krążącej krwi);
  • Odwodnienie (odwodnienie);
  • Drżenie (drżenie rąk, głowa);
  • Tachykardia (kołatanie serca);
  • Niepokój, lęk, stres wewnętrzny;
  • Dysfagia (zaburzenia połykania).

Kryzys Addisonic

W niektórych przypadkach objawy choroby Addisona mogą wystąpić niespodziewanie szybko. Taki stan ostrej niewydolności kory nadnerczy nazywany jest "kryzysem addycyjnym" i jest niezwykle niebezpiecznym i zagrażającym życiu stanem pacjenta. Każda ostra choroba, utrata krwi, uraz, operacja lub infekcja mogą pogorszyć istniejącą niewydolność kory nadnerczy, co może prowadzić do dodatkowego kryzysu. Kryzys Addisoniczny jest najczęstszy w niezdiagnozowanych lub nieleczonych lub otrzymujących niewystarczająco małą, nieodpowiednią dawkę kortykosteroidów u pacjentów z chorobą Addisona lub u tych, którym dawka glukokortykoidów nie została tymczasowo zwiększona podczas choroby, stresu, operacji itp.

U pacjentów wcześniej zdiagnozowanych i odpowiednio leczonych może dojść do wystąpienia addisonicznego kryzysu w wyniku nagłego przerwania leczenia kortykosteroidami lub gwałtownego zmniejszenia dawki lub wzrostu zapotrzebowania organizmu na glikokortykoidy (operacja, infekcje, stres, uraz, wstrząs).

Kryzys Addisonic może wystąpić również u pacjentów, którzy nie cierpią na chorobę Addisona, ale którzy otrzymują lub otrzymywali w ostatnim czasie długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami w przypadku innych chorób (zapalnych, alergicznych, autoimmunologicznych itp.) Z gwałtownym zmniejszeniem dawki lub nagłym odstawieniem glukokortykoidów, jak również ze zwiększeniem zapotrzebowanie organizmu na glukokortykoidy. Powodem tego jest stłumienie egzogennych glukokortykoidów wydzielania ACTH i endogennych glukokortykoidów stopniowo zmieniających funkcjonalne atrofię kory nadnerczy przez długotrwałym leczeniu glukokortykoidu jak również zmniejszenie receptory w tkankach wrażliwych na glukokortykoidy (odczulaniem) w leczeniu supraphysiological dawek, co powoduje uzależnienie pacjenta od przyjmowania egzogennych glukokortykoidów w organizmie ("Uzależnienie od sterydów").

Objawy Kryzysu Addisona

  • Nagły silny ból w nogach, dolnej części pleców lub w brzuchu;
  • Ciężkie wymioty, biegunka, prowadzące do odwodnienia i rozwoju szoku;
  • gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
  • utrata przytomności;
  • Ostra psychoza lub splątanie, majaczenie;
  • gwałtowny spadek poziomu glukozy we krwi;
  • Hiponatremia, hiperkaliemia, hiperkalcemia, hiperfosfatemia;
  • Brązowa tablica na języku i zębach z powodu hemolizy i rozwoju niedoboru żelaza.

Prewalencja

Częstość występowania choroby Addisona w populacji ludzkiej szacuje się na około 1: 100 000 populacji. [1] Niektóre witryny badawcze i informacyjne również uważają, że rozpowszechnienie choroby Addisona jest zaniżone, a bardziej realistyczna ocena to 1:25 000-1: 16,600 populacji [2]

Ustalenie dokładnej liczby pacjentów z niewydolnością nadnerczy jest w najlepszym wypadku problematyczne, ponieważ wielu pacjentów z relatywnie niskim nasileniem objawów nigdy nie przychodzi do lekarzy i pozostaje niezdiagnozowanych. [3])

Choroba Addisona może rozwinąć się u każdej płci, niezależnie od jej pochodzenia etnicznego i wieku. Jednak początek choroby jest najbardziej typowy u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Według niektórych badań kobiety są nieco bardziej mężczyznami predysponowanymi do rozwoju choroby Addisona, a u kobiet zwykle przebiega ona znacznie ostrzej. Badania nie wykazały żadnego związku między pochodzeniem etnicznym a występowaniem choroby Addisona. [4]

Dziedziczność

Istnieje kilka różnych przyczyn, które mogą prowadzić do rozwoju choroby Addisona, a niektóre z nich są dziedziczne. Najczęstszą przyczyną choroby Addisona w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej jest autoimmunologiczne niszczenie kory nadnerczy. Tendencja do rozwinięcia tej autoimmunologicznej agresji przeciwko tkankom własnych nadnerczy jest najprawdopodobniej dziedziczona jako złożony defekt genetyczny. Oznacza to, że dla rozwoju takiego stanu potrzebna jest "orkiestra" kilku różnych genów, oddziałująca z jeszcze niezidentyfikowanymi czynnikami środowiskowymi.

Dodatkowe Artykuły O Tarczycy

Hormony regulują wiele ważnych funkcji naszego organizmu, działają poprzez krew i działają jak klucze "otwierające drzwi". Insulina jest hormonem syntetyzowanym przez trzustkę, mianowicie szczególnym rodzajem komórek - komórkami beta.

Wcześniej czy później wszyscy ludzie będą musieli przekazywać wskaźniki dotyczące hormonów tarczycy. W zależności od tego, jak dobrze pacjent jest przygotowany do pobierania krwi w celu sprawdzenia pewnych wartości referencyjnych, zostanie ujawniony dokładny wynik normalnego hormonu tarczycy (T4 wolny lub TSH).

Przewlekłe oznacza choroby, które przez krótki czas nie są leczone tradycyjnymi metodami, mogą trwać latami, a nawet całością życia, wraz z okresami remisji i nawrotów.