Główny / Testy

Wszystko o akromegalii

Akromegalia jest chorobą układu hormonalnego, która rozwija się, kiedy produkcja hormonu somatotropowego jest nadmierna (bardziej znany jako hormon wzrostu). Ta patologia objawia się nieproporcjonalnym wzrostem różnych części ciała, co jest również wskazane przez nazwę choroby (z greckiego "megalu" oznacza "ogromny", a "akron" oznacza "kończynę"). Objawy dotyczące akromegalii omówiono poniżej.

Informacje ogólne

Akromegalia występuje u osób obu płci, ale większość przypadków (około 70%) odnotowano u kobiet w wieku od 40 do 60 lat. Patologia pojawia się po zakończeniu wzrostu i może powoli rozwijać się przez lata. Chorego można rozpoznać po powiększeniu rysów twarzy i spłaszczonym kształcie dłoni i stóp.

Często akromegalia mylona z gigantyzmem. Ale jeśli gigantyzm powstaje z dzieciństwa, tylko dorośli chorują na akromegalię, a objawy wizualne pojawiają się zaledwie 3-5 lat później po załamaniu ciała. Nie udało się jeszcze ustalić, jaki jest bodziec do rozwoju patologii. Jedynym potwierdzonym faktem jest to, że wszystkie zmiany wiążą się z nadmierną syntezą hormonu somatotropowego. W związku z tym możliwe jest wykrycie akromegalii we wczesnym stadium tylko podczas badania hormonalnego.

Należy zauważyć, że u zdrowego człowieka ilość hormonu wzrostu we krwi ciągle się zmienia - w ciągu dnia jego stężenie zmienia się kilkakrotnie, osiągając maksymalne wartości wczesnym rankiem. Ale pacjent będzie rejestrowany nie tylko nieprawidłowy poziom wydzielania, ale również rytm hormonu wchodzącego do krwi jest zaburzony.

Powody

Hormon wzrostu jest syntetyzowany przez przysadkę mózgową. Jest to gruczoł dokrewny znajdujący się we wgłębieniu czaszki ("tureckie siodło"). Pomimo bardzo niewielkiego rozmiaru (długość przysadki dorosłego człowieka nie przekracza 1 cm), narząd ten jest odpowiedzialny za produkcję wielu istotnych wydzielin, bez których nie jest możliwe prawidłowe ukształtowanie układu mięśniowo-szkieletowego ani procesy metaboliczne.

Hormon wzrostu kontroluje podwzgórze - syntetyzuje somatostatynę i somatolibertinę - substancje, które mogą wzmacniać lub hamować przysadkę mózgową. Ale w niektórych przypadkach część komórek przysadki przestaje reagować na substancje wydzielane przez podwzgórze, w wyniku czego zaczyna się ich niekontrolowany rozwój, pojawia się nadmierna produkcja hormonów i powstaje łagodny guz przysadki. W tym samym czasie normalne komórki gruczołów są ściśnięte i stopniowo niszczone.

Do głównych przyczyn niewydolności hormonalnej należą następujące czynniki:

  • Urazowe uszkodzenie mózgu.
  • Choroby wirusowe lub zakaźne (na przykład świnka, odra, SARS, ospa).
  • Problemy z noszeniem płodu.
  • Łagodne lub złośliwe nowotwory atakujące ośrodkowy układ nerwowy.
  • Patologia psychiczna.

Klasyfikacja

W zależności od nasilenia charakterystycznych objawów akromegalia dzieli się na 4 etapy:

  • Preakromegalia - zdiagnozowana niezwykle rzadko, ponieważ objawy w tym okresie są prawie nieobecne. Ale można go zainstalować przez laboratoryjne testowanie krwi pod kątem hormonów.
  • Hipertroficzny - charakteryzuje się pełnym obrazem klinicznym rozwoju akromegalii. Na tym etapie pojawiają się wszystkie typowe objawy akromegalii.
  • Guz - patologia wpływa na sąsiadujące i przysadkowe narządy. Oprócz charakterystycznych objawów mogą pojawić się silne bóle głowy, ciśnienie wewnątrzczaszkowe może wzrosnąć, mogą wystąpić zaburzenia widzenia i różne patologie układu nerwowego.
  • Kahekticheskaya - ostatni etap rozwoju akromegalii, w której organizm jest już wyczerpany, aby nie mógł się zregenerować.

Objawy

"Wizytówka" akromegalii jest szczególnym wyglądem pacjenta. U pacjentów z akromegalią występuje nieproporcjonalny wzrost nie tylko kończyn, ale także innych narządów:

  • Wzrastają kości policzkowe, szczęka wystaje do przodu, nos znacznie się powiększa, pojawiają się guzki potyliczne i brwi.
  • Pogrubienie języka, gruczołów ślinowych i krtani prowadzi do zmniejszenia tonu głosu - staje się on bardziej głuchy, staje się chrapliwy.
  • Szybki wzrost tkanki łącznej deformuje chrząstki i stawy - ruchliwość jest ograniczona, elastyczność maleje, a ból pojawia się podczas ruchu.
  • Zmienia się również sama struktura szkieletu: klatka piersiowa przyjmuje postać beczki, zwiększa się odległość między żebrami, kręgosłup jest wygięty.
  • Działanie gruczołów skórnych nasila się, skóra staje się bardziej gęsta, występuje charakterystyczny blask i nadmierna potliwość.
  • Rozwija się przerost mięśnia sercowego, co prowadzi do różnych problemów w układzie sercowo-naczyniowym.
  • Występuje nadmiar masy ciała, ale wyraźna otyłość jest dość rzadka.

Zmiany te wynikają z faktu, że zwiększona synteza hormonu somatotropowego spada na długość życia, gdy szkielet jest już utworzony, jego sekcje końcowe są skostniałe i nie można ich rozszerzyć. Dlatego nadmiar hormonów prowadzi do zmiany kształtu kości.

Pacjenci z akromegalią często skarżą się na nagłe zmiany temperatury, szybkie bicie serca, częste oddawanie moczu, obniżoną wydajność, depresyjny nastrój, senność i bezprzyczynowe osłabienie mięśni.

Możliwe powikłania

Akromegalia powoduje zaburzenia w narządach układu dokrewnego, układu nerwowego i przewodu pokarmowego. Zniszczenie tkanki chrzęstnej stawów powoduje pojawienie się artretyzmu i artrozy. U 50% pacjentów dochodzi do naruszenia metabolizmu węglowodanów, a następnie do cukrzycy.

Akromegalię często towarzyszy rozrost gruczołów nadnerczy, u 30-50% pacjentów, u których zdiagnozowano polipy w jelicie, powstawanie mięśniaków, węzłów włóknistych, torbieli i innych patologii raka.

Rozwojowi gruczolaka przysadki towarzyszą silne bóle głowy, częste zawroty głowy, pogorszenie ostrości wzroku i słuchu, pojawienie się światłowstrętu. Bez leczenia może prowadzić do nieodwracalnej ślepoty i głuchoty. Patologie pojawiają się także w układzie rozrodczym: u mężczyzn moc maleje do punktu całkowitego wymarcia; u kobiet obserwuje się nadmierne wydzielanie prolaktyny, w wyniku czego zaburza się cykliczność menstruacji, rozwija się mlekotok i niepłodność.

Wzrost tkanki w górnych drogach oddechowych powoduje chrapanie, które dotyka ponad 90% pacjentów z akromegalią.

Ryzyko rozwoju OBS, zespół zatrzymania oddechu we śnie, który prowadzi do ostrych skoków ciśnienia krwi i choroby wieńcowej, również wzrasta.

Diagnostyka

Rozpoznanie tej choroby, z reguły, ustala się dopiero wraz z pojawieniem się charakterystycznych zmian w wyglądzie, po czym pacjent zostaje skierowany na badanie endokrynologiczne. Ale możliwe jest ustalenie rozwoju akromegalii na wczesnym etapie, jeśli zwraca się uwagę na następujące oznaki w czasie:

  • niewyjaśnione pocenie;
  • tłusty połysk skóry;
  • pojawienie się przerw między zębami;
  • wzrost wielkości stopy (buty stają się ciasne);
  • pojawienie się obrzęku twarzy i palców (pierścienie i rękawiczki stają się małe, opadanie skóry);
  • regularne bóle głowy;
  • problemy z potencją;
  • awarie cyklu miesiączkowego.

W ośrodkach leczenia diagnoza ustalana jest za pomocą radiografii czaszki - na obrazie można znaleźć nieprawidłowy rozmiar "tureckiego siodła" i inne charakterystyczne zmiany. Wykonuje się również prześwietlenia stóp: u zdrowych pacjentów grubość tkanek miękkich przy pięcie nie powinna przekraczać 21 mm dla mężczyzn i 20 mm dla kobiet.

Ale najbardziej pouczający obraz daje obraz TK lub MRI mózgu. Diagnoza ta pozwala nie tylko zobaczyć obecność samego gruczolaka, ale także ocenić uszkodzenia pobliskich narządów i tkanek.

Prowadzenie i badania laboratoryjne IRF-1 i stężenie hormonu somatotropowego we krwi. Ponieważ ten hormon charakteryzuje się cyklicznym charakterem i krótkim okresem "życia", krew pobiera się w 3 dawkach w odstępach 20 minut lub 5 razy w ciągu 12 godzin. Wyniki są uśredniane. Oznaką nadmiernej produkcji jest wzrost poziomu hormonu wzrostu we krwi powyżej 10 ng / ml. Ale jeśli co najmniej jedna próbka miała wskaźnik STH poniżej 0,4 ng / ml lub średni poziom nie przekraczał 2,5 ng / ml, wykluczono akromegalię. Aby wyjaśnić wyniki można wyznaczyć test tolerancji glukozy.

Leczenie

Po rozpoznaniu akromegalii pacjenci wymagają stałego monitorowania przez endokrynologa, neurochirurga i okulistę.

Głównym celem terapii jest remisja akromegalii poprzez normalizację produkcji somatotropiny.

W zależności od stadium i przebiegu choroby stosuje się jeden z czterech sposobów na wyeliminowanie choroby:

  • Chirurgiczne
  • Leki.
  • Promieniowanie.
  • Połączone.

Aby zahamować wydzielanie hormonu, przepisywane są specjalne leki - sztuczne analogi somatostatyny. Jeśli z jakiegokolwiek powodu leczenie nie jest możliwe, przeprowadza się radioterapię, w której promieniowanie gamma kierowane jest do uszkodzonej części przysadki mózgowej. Jednak najskuteczniejszą metodą leczenia akromegalii jest interwencja chirurgiczna polegająca na usunięciu gruczolaka przysadki: 30% operowanych pacjentów wraca całkowicie do zdrowia, a większość pacjentów doznała remisji.

Jako dodatkowy środek zaleca się dietę bez soli z ograniczeniem tłuszczów i tak zwanych "szybkich" węglowodanów - produktów mącznych i różnych słodyczy. Wraz z rozwojem cukrzycy insulina jest przepisywana za pomocą leków obniżających poziom cukru we krwi. Po operacji lub radioterapii przepisuje się preparaty hormonalne zastępujące wydzielanie tarczycy i nadnerczy.

Zapobieganie

Zapobieganie akromegalii ma na celu wczesne wykrywanie zaburzeń hormonalnych. Jeśli w czasie, aby znormalizować zwiększone wydzielanie hormonu somatotropowego, możliwe jest uniknięcie patologicznych zmian w narządach wewnętrznych i wyglądzie, powodujących stabilną remisję. Terminowa rehabilitacja wszystkich ognisk infekcji pomoże zmniejszyć ryzyko akromegalii. Należy również unikać urazów głowy i reagować na awarie procesów metabolicznych.

Prognoza

Kiedy akromegalia zwiększa ryzyko wczesnej śmiertelności - 90% pacjentów nie żyje do wieku emerytalnego. Do zgonu dochodzi zazwyczaj z powodu raka lub chorób sercowo-naczyniowych. Skuteczność technik terapeutycznych zależy bezpośrednio od czasu trwania i stadium patologii.

W przypadku ciężkiej akromegalii i bez interwencji medycznej, pacjent może żyć nie więcej niż 3-4 lata z niepełnosprawnością. Ale dzięki szybkiemu rozpoznaniu patologii i prawidłowo przepisanemu leczeniu możliwa jest stabilna remisja aż do całkowitego wyleczenia.

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter

Goiter jest endemiczny - jest to przewlekły proces patologiczny, który charakteryzuje się proliferacją struktur tkankowych gruczołu i zakłóceniem jego funkcjonowania z powodu niedoboru jodu.

Akromegalia - co to jest? Zdjęcia, przyczyny i leczenie

Akromegalia jest chorobą charakteryzującą się zwiększonym wydzielaniem hormonu somatotropowego (STH), nieproporcjonalnym wzrostem kości szkieletu, wzrostem wystających części kości i tkanek miękkich, a także narządami wewnętrznymi, zaburzeniami metabolicznymi.

Częstość akromegalii u mężczyzn i kobiet jest taka sama, częściej ludzie w wieku powyżej 30 lat chorują. Wraz z pojawieniem się hiperprodukcji hormonu wzrostu w młodym wieku, przed zakończeniem wzrostu, obserwuje się proporcjonalny przyspieszony wzrost kości szkieletowych, rozwija się gigantyzm (wzrost do 190 cm uważa się za prawidłowy).

Jednak czasami u dzieci z otwartymi strefami wzrostu nadmierne wydzielanie tego hormonu towarzyszy pojawieniu się cech akromegaloidów lub rozwoju akromegalii.

Powody

Dlaczego rozwija się akromegalia i co to jest? Akromegalia jest zespołem, który rozwija się z powodu nadprodukcji somatotropiny przez przysadkę mózgową (hormon wzrostu) po okresie dojrzewania i kostnienia chrząstki nasadowej. Choroba charakteryzuje się stopniowym patologicznym wzrostem kości, narządów wewnętrznych i tkanek miękkich, zwłaszcza obwodowych części ciała (kończyn, głowy, twarzy).

Przyczynami akromegalii w przeważającej większości przypadków w klinice powodującej nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu jest gruczolak przysadki, zlokalizowany w obszarze odpowiedzialnym za produkcję hormonu wzrostu. Najczęściej rozwój nowotworu jest wyzwalany przez mutację genu białka Gs-alfa. To zmutowane białko w sposób ciągły stymuluje enzym cyklazę adenylanową, co prowadzi do zwiększonego wzrostu komórek wytwarzających somatotropinę, a w konsekwencji do zwiększenia jej produkcji.

W przypadku braku łagodnych guzów w gruczołowych tkankach przysadki akromegalia może powodować:

  • urazy czaszki;
  • patologiczny przebieg ciąży;
  • ostre i przewlekłe infekcje (np. odra, grypa itp.);
  • obrażenia psychiczne;
  • guzy zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym;
  • nowotwory złośliwe lewego płata czołowego;
  • naskórkowe zapalenie mózgu;
  • duże cyst zbiorników, wynikające z urazów głowy lub w wyniku chorób zakaźnych;
  • kiła wrodzona lub nabyta.

Warto zauważyć, że przebyta trauma nie jest sama w sobie przyczyną akromegalii, może po prostu stać się katalizatorem rozwoju tej patologii wzrostu.

Objawy akromegalii

Objawy pojawiają się raczej powoli, a ich wzrost następuje stopniowo. Co do zasady diagnozowanie tej choroby w wieku dorosłym trwa około dziesięciu lat po pierwszych objawach choroby. W przypadku akromegalii objawy w dużej mierze zależą od stadium.

Eksperci identyfikują następujące formy choroby:

  • przedmuchowy - objawy są praktycznie nieobecne;
  • przerost - główna część objawów choroby;
  • guz - wzrost guza wpływa na pobliskie zakończenia nerwowe, tkanki i narządy;
  • kahekticheskaya - najtrudniejszy etap.

Częstość występowania subiektywnych objawów akromegalii w odniesieniu do lekarza jest następująca:

  • wzrost rąk i stóp - 100%,
  • zmiana wyglądu - 100%,
  • ból głowy - 80%,
  • parestezja - 71%,
  • ból stawów i pleców - 69%,
  • pocenie się - 62%,
  • zaburzenia miesiączkowania - 58%,
  • ogólne osłabienie i niepełnosprawność - 54%,
  • przyrost masy ciała - 48%,
  • spadek libido i potencji - 42%,
  • zaburzenia widzenia - 36%,
  • senność w ciągu dnia - 34%,
  • nadmierne owłosienie - 29%,
  • bicie serca i duszność - 25%.

Przy badaniu pacjenta na uwagę zasługują: szorstkość rysów twarzy, wzrost dłoni i stóp, kifoskolioza oraz zmiany we włosach i skórze. W wyniku wzrostu łuków brwiowych, kości jarzmowych i brody twarz pacjenta przyjmuje surowy wyraz. Miękkie tkanki przerostu twarzy, co prowadzi do wzrostu nosa i uszu, warg. Skóra pogrubia, pojawiają się głębokie fałdy (szczególnie z tyłu głowy), z reguły powierzchnia skóry jest tłusta (tłusta łojotok).

Ze względu na wzrost wielkości narządów wewnętrznych i objętości pacjenta, dystrofia mięśniowa wzrasta, co prowadzi do pojawienia się osłabienia, zmęczenia i szybkiego spadku zdolności do pracy. Hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca szybko postępują. Według statystyk, jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma podwyższone ciśnienie krwi i upośledzone funkcjonowanie ośrodka oddechowego, co powoduje, że często występuje bezdech (tymczasowe zatrzymanie oddechu).

Rozwija się język i przestrzenie międzyzębowe (diastema), rozwija się prognatyzm, który przerywa zgryz. Zaznaczony wzrost kości czaszki, zwłaszcza twarzy. Ręce są szerokie, palce pogrubione i wyglądają na skrócone. Skóra na rękach jest również pogrubiona, szczególnie na powierzchni dłoniowej. Szerokość stopy rośnie, a ze względu na wzrost kości piętowej długość również wzrasta, zwiększa się rozmiar buta do noszenia.

Skóra kończyn jest pogrubiona, tłusta i wilgotna, często z obfitym nadmiernym owłosieniem. Często dochodzi do parestezji i drętwienia palców. W zaawansowanych przypadkach choroby występują różne stopnie deformacji szkieletu.

Diagnostyka

Rozpoznanie potwierdza badanie krwi na obecność hormonów. Wszyscy pacjenci z akromegalią wykazali wysoką zawartość hormonu somatotropowego we krwi. Oprócz badań laboratoryjnych pacjentowi przedstawiono inne metody diagnostyczne:

  • radiografia czaszki;
  • MRI;
  • Tomografia komputerowa;
  • konsultacja endokrynologa.

Rozpoznanie wielu przypadków akromegalii nie może opierać się wyłącznie na zmianie wyglądu pacjenta. Wynika to z faktu, że wzrost rysów twarzy, kończyn i części ciała jest oznaką innych chorób - gigantyzmu, osteoartropatii, choroby Pageta.

Dlatego niezwykle ważne jest przeprowadzenie serii dodatkowych badań z oznakami akromegalii. W szczególności radiogram może ujawnić wzrost wielkości tureckiego siodła, a tomografia pomoże ustalić prawdziwą przyczynę tego. Ponadto należy wykonać wiele badań okulistycznych.

Acromegalia: zdjęcie

Jak wyglądają osoby cierpiące na akromegalię, oferujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć.

Znani ludzie z tą chorobą

W porządku chronologicznym:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - francuski zawodowy zapaśnik, urodzony na Uralu we francuskiej rodzinie; Prototyp Shreka.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - amerykański aktor 2,1 m wysokości.
  • Andre Gigant (1946-1993) to profesjonalny francuski wrestler i aktor pochodzenia bułgarsko-polskiego.
  • Streiken, Karel (ur. 1948) to holenderski aktor o wysokości 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanow (Igor i Grichka Bogdanoff, b. 1949) - francuskie bliźnięta pochodzenia rosyjskiego, prezenterki telewizyjne, popularyzatorzy fizyki kosmicznej.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerykański aktor, którego wzrost wyniósł 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (ur. 1973) - rosyjski zawodowy bokser i polityk.

Czytaj więcej na wikipedia.

Leczenie akromegalii

Działania terapeutyczne mające na celu akromegalię mają na celu wyeliminowanie zwiększonej sekrecji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową, zmniejszając objawy kliniczne i eliminując takie objawy choroby jak ból głowy, zaburzenia pola widzenia, itp.

Osiąga się to przez szybkie usunięcie gruczolaka przysadki, napromienianie obszaru śródmiąższowo-przysadkowego, wszczepienie radioaktywnego itru, złota lub irydu do przysadki, kriogeniczne zniszczenie przysadki i leczenie farmakologiczne (agonisty dopaminy i analogi somatostatyny). Po obniżeniu poziomu somatotropiny pacjent nie tylko poczuje się lepiej, ale także zwiększy jego żywotność. Do chwili obecnej naukowcy udowodnili, że przedłużony wzrost tego hormonu prowadzi do wczesnej śmiertelności spowodowanej chorobami płucnymi, sercowo-naczyniowymi i onkologicznymi.

W każdym razie bardzo ważne jest szybkie leczenie akromegalii, ponieważ jej brak jest obarczony wczesną niepełnosprawnością pacjentów w aktywnym wieku produkcyjnym i wzrostem prawdopodobieństwa przedwczesnej śmierci.

Prognoza

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i aktywnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej.

Wyniki chirurgicznego leczenia akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

Akromegalia: przyczyny, objawy i leczenie

Akromegalia jest chorobą przysadki mózgowej związaną ze zwiększoną produkcją hormonu wzrostu, somatotropiny, charakteryzującą się zwiększonym wzrostem szkieletu i narządów wewnętrznych, powiększeniem rysów twarzy i innych części ciała oraz zaburzeniami metabolicznymi. Choroba zadebiutuje, gdy prawidłowy, fizjologiczny wzrost organizmu zostanie zakończony. We wczesnych stadiach zmiany patologiczne spowodowane przez to są ledwo zauważalne lub w ogóle nie są zauważalne. Przez długi czas postępuje akromegalia - jej objawy nasilają się, a zmiany w wyglądzie stają się widoczne. Średnio początek pierwszych objawów choroby przed diagnozą trwa 5-7 lat.

Osoby w dojrzałym wieku cierpią na akromegalię: z reguły w okresie 40-60 lat, zarówno mężczyzn, jak i kobiety.

Wpływ somatotropiny na narządy i tkanki ludzkie

Wydzielanie hormonu wzrostu - somatotropiny - jest wykonywane przez przysadkę mózgową. Jest regulowany przez podwzgórze, które w razie potrzeby produkuje neurosekrety somatostatyny (hamuje wytwarzanie somatotropiny) i somatoliberyny (aktywuje ją).

U ludzi hormon somatotropowy zapewnia liniowy wzrost szkieletu dziecka (tj. Jego wzrost długości) i jest odpowiedzialny za prawidłowe ukształtowanie układu mięśniowo-szkieletowego.

U dorosłych somatotropina bierze udział w metabolizmie - ma wyraźny efekt anaboliczny, stymuluje procesy syntezy białek, pomaga zmniejszyć złogi tłuszczu pod skórą i zwiększa jego spalanie, zwiększa stosunek mięśni do masy tłuszczowej. Ponadto hormon ten reguluje również metabolizm węglowodanów, będąc jednym z hormonów wzrostu, czyli zwiększając poziom glukozy we krwi.

Istnieją dowody na to, że działanie somatotropiny ma również działanie immunostymulujące i zwiększa wchłanianie wapnia z kości.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju akromegalii

W 95% przypadków przyczyną akromegalii jest guz przysadki - gruczolak lub somatotropinoma, która zapewnia zwiększoną sekrecję hormonu wzrostu. Ponadto choroba może wystąpić, gdy:

  • patologia podwzgórza, prowokując zwiększoną produkcję somatoliberyny,
  • zwiększona produkcja insulinopodobnego czynnika wzrostu;
  • wrażliwość tkanki na hormon somatotropowy;
  • patologiczne wydzielanie somatotropiny w narządach wewnętrznych (jajniki, płuca, oskrzela, narządy przewodu pokarmowego) - wydzielanie ektopowe.

Z reguły rozwija się akromegalia po urazach ośrodkowego układu nerwowego, zakaźnych i niezakaźnych chorób zapalnych.

Udowodniono, że osoby, których krewni również cierpią na tę patologię, częściej cierpią na akromegalię.

Zmiany morfologiczne w akromegalii charakteryzują się hipertrofią (wzrostem objętości i masy) tkanek narządów wewnętrznych, wzrostem tkanki łącznej w nich - zmiany te zwiększają ryzyko powstania łagodnych i złośliwych nowotworów w ciele pacjenta.

Objawy kliniczne akromegalii

Subiektywne oznaki tej choroby to:

  • powiększenie rąk, stóp;
  • zwiększenie rozmiaru poszczególnych rysów twarzy - duże brwi, nos, język (z odciskami zębów), powiększona wystająca dolna szczęka przyciągają uwagę; pomiędzy zębami pojawiają się szczeliny, fałdy skórne na czole, fałd nosowo-wargowy pogłębia się, zmienia się zgryz;
  • utwardzanie głosu;
  • bóle głowy;
  • parestezje (uczucie drętwienia, mrowienia, pełzania w różnych częściach ciała);
  • bóle pleców, bóle stawów, ograniczona ruchliwość stawów;
  • pocenie;
  • obrzęk kończyn górnych i twarzy;
  • zmęczenie, zmniejszona wydajność;
  • zawroty głowy, wymioty (są to objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego z guzem przysadki o znacznej wielkości);
  • drętwienie kończyn;
  • zaburzenia miesiączkowania;
  • zmniejszenie pożądania seksualnego i siły;
  • niewyraźne widzenie (podwójne widzenie, strach przed jasnym światłem);
  • utrata i zapach;
  • wypływ mleka z gruczołów mlecznych - miąższ;
  • nawracający ból w sercu.

Obiektywne badanie osoby cierpiącej na akromegalię, lekarz znajdzie następujące zmiany:

  • ponownie, lekarz będzie zwracał uwagę na powiększenie rysów twarzy i wielkości kończyn;
  • deformacje szkieletu (skrzywienie kręgosłupa, beczkowate - powiększone w wymiarze przednio-tylnym - skrzynia, powiększone przestrzenie międzyżebrowe);
  • obrzęk twarzy i dłoni;
  • pocenie;
  • hirsutyzm (zwiększony wzrost włosów u kobiet i mężczyzn);
  • zwiększenie wielkości tarczycy, serca, wątroby i innych narządów;
  • bliższa miopatia proksymalna (tj. zmiany w mięśniach położonych stosunkowo blisko środka ciała);
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • pomiary na elektrokardiogramie (objawy tzw. serca akromegalii);
  • podwyższony poziom prolaktyny we krwi;
  • zaburzenia metaboliczne (u jednej czwartej pacjentów pojawiają się objawy cukrzycy, oporne (oporne, niewrażliwe) na terapię zmniejszającą stężenie glukozy, w tym insulinę).

U 9 ​​na 10 pacjentów z akromegalią w stadium zaawansowania stwierdza się zespół bezdechu sennego. Istotą tego stanu jest to, że z powodu przerostu tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i przerwania ośrodka oddechowego u ludzi, krótkoterminowe oddychanie zatrzymuje się podczas snu. Sam pacjent, co do zasady, nawet go nie podejrzewa, a krewni i przyjaciele pacjenta zwracają uwagę na ten objaw. Oznaczają nocne chrapanie, które jest przerywane przerwami, podczas których często nie występują ruchy oddechowe klatki piersiowej pacjenta. Przerwy te trwają kilka sekund, po których pacjent nagle się budzi. Jest tak wiele przebudzeń w nocy, że pacjent nie ma dość snu, czuje się przytłoczony, jego nastrój się pogarsza, staje się rozdrażniony. Ponadto istnieje ryzyko śmierci pacjenta, jeśli jeden z zatrzymań oddychania jest opóźniony.

We wczesnych stadiach rozwoju akromegalia nie powoduje dyskomfortu u pacjenta - niezbyt uważni pacjenci nie od razu zauważają wzrost jednej lub drugiej części ciała. W miarę postępu choroby objawy stają się bardziej wyraźne, w końcu pojawiają się objawy niewydolności serca, wątroby i płuc. U takich pacjentów ryzyko rozwoju miażdżycy i nadciśnienia tętniczego jest o rząd wielkości większe niż u osób, które nie cierpią na akromegalię.

Jeśli rozwija się gruczolak przysadki u dziecka, gdy strefy wzrostu jego szkieletu są wciąż otwarte, zaczynają energicznie rosnąć - choroba przejawia się w gigancie.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa akromegalii

Lekarz podejrzewa tę patologię już na podstawie skarg pacjenta, historii choroby (charakter postępów od kilku lat) i wyników obiektywnego badania pacjenta (podczas badania wzrokowego zwróci uwagę na powiększone części ciała, a badanie dotykowe ujawni patologiczne wymiary narządów wewnętrznych). W celu potwierdzenia diagnozy pacjentowi zostaną przydzielone dodatkowe metody diagnostyczne:

  • poziom hormonu somatotropowego we krwi na pusty żołądek i po spożyciu glukozy (u osoby cierpiącej na akromegalię poziom somatotropiny zawsze będzie zwiększany - w tym na pusty żołądek, po przyjęciu glukozy poziom hormonu określa się jeszcze trzy razy - po 30 minutach, 1,5 i 2 godzinach; w zdrowym ciele, po przyjęciu glukozy, zawartość hormonu somatotropowego we krwi zmniejsza się, aw przypadku akromegalii wręcz przeciwnie, wzrasta);
  • rzadziej testy z tyro-lub somatoliberyną, które stymulują produkcję hormonu wzrostu lub test z bromokryptyną, który hamuje jego wydzielanie u osób cierpiących na akromegalię;
  • oznaczanie insulinopodobnego czynnika wzrostu - IGF-1 (stężenie tej substancji w osoczu krwi odzwierciedla ilość wydzielanego hormonu somatotropowego na dzień, jeśli IGF-1 jest podwyższony, jest to wiarygodny objaw akromegalii).

Ustalając poziom hormonu wzrostu, ważne jest, aby pamiętać, że szczyt jego wydzielania u zdrowej osoby występuje w nocy, aw przypadku akromegalii ten szczyt jest nieobecny.

Rozpoznanie akromegalii potwierdzają wyniki instrumentalnej metody badania - radiografia czaszki: powiększone tureckie siodło będzie wizualizowane na obrazie. Aby zobaczyć bezpośrednio gruczolaka przysadki, pacjent otrzymuje obrazowanie rezonansem obliczeniowym lub magnetycznym.

W przypadku skarg pacjenta na pogorszenie wzroku jest on zalecany w konsultacji okulistycznej. Podczas badania, ten ostatni znajdzie zwężenie pól widzenia charakterystycznych dla akromegalii.

Jeśli pacjent ma skargi związane z patologią konkretnego narządu wewnętrznego, dodatkowe metody badania są mu określone indywidualnie.

Diagnozę różnicową podejrzewanej akromegalii należy przeprowadzić z niedoczynnością tarczycy i chorobą Pageta.

Akromegalia: przyczyny, pierwsze objawy i ogólne objawy (zdjęcie), leczenie

Akromegalia (z akromegalii angielskiej) jest chorobą związaną z dysfunkcją przedniego płata przysadki, której towarzyszy patologiczne powiększenie kończyn, czaszki, twarzy.

Ludzie cierpiący na tę chorobę, na zewnątrz bardzo różni się od zdrowej osoby.

Akromegalia powoduje wytwarzanie nadmiernej liczby hormonów somatotropowych (lub alternatywnie hormonu wzrostu). Hormon wzrostu (hormon wzrostu) w ludzkim ciele jest odpowiedzialny za wzrost długości szkieletu, bierze udział w zwiększaniu spalania tłuszczu u dorosłych i zapobiega ich odkładaniu, a także przyczynia się do wzrostu stężenia glukozy we krwi. Odpowiedzialny za wzrost kości, chrząstki i tkanki łącznej w ciele dziecka

Współczesna medycyna udowodniła, że ​​długotrwały wzrost somatotropiny może być warunkiem wstępnym dla wczesnej śmiertelności spowodowanej chorobami płuc, układu krążenia i onkologicznymi.

Choroba akromegaliczna dotyka ludzi w wieku od 20 do 50 lat, gdy kończy się fizjologiczny rozwój człowieka, w rzadkich przypadkach zachorują dzieci. U dzieci akromegalia najczęściej objawia się wzrostem (gigantyzmem).

Gigantyzm to szybki rozwój kości szkieletowych u dzieci. Występowanie cech akromegaloidów występuje bardzo rzadko, prawdopodobnie z nadmiarem produkcji hormonu somatotropiny.

Po 25 latach, kiedy kości są już w pełni ukształtowane, w przypadku zwiększonej sekrecji hormonu wzrostu, na pierwszym miejscu zachodzą zmiany w organach, w których dominuje chrząstka. Oprócz narządów wewnętrznych, części twarzy będą również wzrastać. Takie zmiany w rysach twarzy nazywane są akromegalią.

Twarz akromegaliczna to patologiczna zmiana w rysach twarzy, której pojawienie się jest spowodowane zaburzeniami endokrynologicznymi. Charakteryzuje się wzrostem wystających części twarzy (nos, podbródek, kości policzkowe).

Większość naukowców uważa, że ​​wystąpienie choroby nie zależy od płci, ale są też tacy, którzy wskazują, że kobiety mają większą podatność na akromegalię.

Różnice akromegalia od gigantyzmu?

Jeśli chodzi o chorobę akromegalii, niewiele wiadomo, choroba została w niewielkim stopniu zbadana. Wcześniej objawy akromegalii były mylone z taką chorobą, jak gigantyzm. Różnice między nimi wynikają z faktu, że objawy gigantyzmu obserwuje się głównie w okresie dojrzewania i charakteryzują się nieprawidłowym wzrostem liniowym. A akromegalia zaczyna się rozwijać dopiero po ustaniu fizjologicznego rozwoju człowieka.

W przypadku gigantyzmu dochodzi do szybkiego wzrostu narządów, zwłaszcza kości szkieletu. Wynika to z faktu, że w okresie dojrzewania w kościach nadal istnieje tkanka łączna z komórek chrząstki (chondrocytów), dzięki czemu integralna część szkieletu rośnie równomiernie w długości i szerokości. Podejrzewając gigantyzm, zwykle można mówić, jeśli wzrost osoby przekracza 2 metry.

Przyczyny akromegalii

Główną przyczyną akromegalii, w większości przypadków, jest guz, gruczolak przysadki. Natychmiast sam przysadka mózgowa znajduje się w kościstym wykopie czaszki, ta część jest również nazywana tureckim siodłem.

Choroba może być również wywoływana z następujących powodów:

  • nowotwory, zarówno łagodne, jak i złośliwe;
  • uraz głowy, centralny układ nerwowy;
  • przewlekłe i ostre choroby zakaźne (odra, grypa, różyczka i inne choroby);
  • nowotwory złośliwe w lewej części przedniej;
  • kiła;
  • wrodzone anomalie;
  • patologia podwzgórza;
  • predyspozycje genetyczne, ryzyko zachorowania wzrasta, jeśli istnieją przypadki akromegalii w rodzaju.

Jeśli osoba cierpi na różne choroby zakaźne kilka razy w roku, w tym przypadku ryzyko akromegalii wzrasta wielokrotnie. Większość hormonu wzrostu produkowana jest w nocy, więc bezsenność i zaburzenia snu mogą być również impulsem do rozwoju akromegalii.

Objawy

We wczesnych stadiach zmiany spowodowane akromegalią są prawie niedostrzegalne. Najczęściej może upłynąć od 5 do 10 lat od wystąpienia choroby do rozpoznania. U dzieci głównym objawem choroby jest zmiana wyglądu twarzy, ale ostateczna diagnoza oparta wyłącznie na zmianach zewnętrznych jest niedopuszczalna.

  • parestezje (rodzaj zaburzenia wrażliwości);
  • bezdech (przestań oddychać);
  • ból w sercu;
  • bóle głowy;
  • strach przed światłem;
  • uszkodzenie słuchu;
  • zaburzenia snu;
  • obrzęk kończyn górnych i twarzy;
  • nadmierne pocenie;
  • ból stawów i pleców;
  • duszność;
  • powiększenie tarczycy, naruszenie jej funkcji.

Zewnętrzne zmiany spowodowane akromegalią:

  • nienaturalnie wysoki;
  • wzrost rąk, stóp (patrz zdjęcie powyżej);
  • powiększenie części twarzy (duży nos, język powiększony do tego stopnia, że ​​pozostają na nim ślady zębów, wystaje duża szczęka, szczeliny między zębami, fałdy skóry na czole, powiększony fałd nosowo-wargowy);
  • zmiana głosu, chrapliwa i szorstka;
  • łojotok, a co za tym idzie nieprzyjemny zapach.

W akromegalii również narządy wewnętrzne ulegają zmianom, szkielet jest zdeformowany, kręgosłup wygięty, klatka piersiowa i narządy wewnętrzne stają się większe. Zmiany prowadzą do dystrofii mięśni, co prowadzi do zmęczenia i ogólnej impotencji organizmu. Pacjenci z akromegalią zwiększają ryzyko nowotworów macicy, tarczycy i narządów trawiennych.

Etapy akromegalii

Dzisiaj naukowcy podkreślają cztery formy akromegalii:

  1. Preacromegalic - początkowy etap, objawy są prawie nieobecne;
  2. Przerostowe - pojawiają się główne objawy choroby;
  3. Guz - guz zaczyna szybko rosnąć i wpływać na pobliskie zakończenia i narządy nerwowe;
  4. Kahekticheskaya - najtrudniejszy etap.

W przypadku zaburzeń hormonalnych u kobiet występuje niewydolność cyklu miesiączkowego, menstruacja może być rzadka lub całkowicie zanikać. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić wydzieliny mleka z gruczołów mlecznych. U mężczyzn zmniejsza się siła działania lub pożądanie seksualne znika całkowicie. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mają problemy w części rozrodczej.

Diagnostyka

Jeśli pojawią się powyższe objawy, należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą. Akromegalia jest diagnozowana w badaniu krwi na obecność danych somatomedin-C. Aby ustalić dokładną diagnozę, należy zdać następujące testy:

  • ogólne badania krwi i moczu;
  • analiza biochemiczna (na przykład w celu ustalenia, czy nie było naruszeń przysadkę mózgową, przeprowadzono testy dla glukozy. Zwykle, jeśli dasz człowiekowi szklankę wody z cukrem, ilość hormonu w hormonu wzrostu we krwi zmniejszy się. Ale u pacjenta z poziomu akromegalii tego hormonu, niezależnie od czynników zewnętrznych, krew będzie stale wysoka);
  • u kobiet, ultradźwięki macicy, jajników i gruczołu dokrewnego;
  • prześwietlenie głowy, część czaszki, w której znajduje się przysadka;
  • CT, MRI, określenie wielkości guza przysadki, progresja;
  • badanie wzroku z zaburzeniami widzenia;
  • studiowanie zdjęć od 5 lat, porównanie zmian.

W przypadku opóźnionego rozwoju seksualnego, braku menstruacji u kobiet, impotencji u mężczyzn, prowadzone są badania dotyczące ilości testosteronu u mężczyzn, u kobiet - estrogenu i progesteronu.

U dzieci można stwierdzić, że rysy twarzy stały się bardziej szorstkie, ciało, ręce, nie są proporcjonalne do wzrostu dziecka. Rozpoznanie akromegalii nie opiera się wyłącznie na zmianach zewnętrznych, ponieważ wzrost części ciała, twarzy, rąk może być objawem innych chorób, takich jak:

  • gigantyzm;
  • osteoarthropathy;
  • Choroba Pageta.

Dlatego potrzebne są dodatkowe badania.

Leczenie akromegalii

Działania terapeutyczne w akromegalii koncentrują się na eliminacji źródła wydzielania hormonu somatotropowego, zmniejszając i eliminując kliniczne objawy choroby. Po zmniejszeniu hormonu wzrostu u pacjenta poprawi się nie tylko ogólne samopoczucie, ale również oczekiwana długość życia.

Leczenie akromegalii odbywa się w następujących obszarach:

  • leki (leki);
  • metoda ray, promienie gamma;
  • operacja.

Która z powyższych metod będzie skuteczna w każdym przypadku, decyduje tylko lekarz.

Leczenie farmakologiczne

Kiedy specjalista akromegalii przepisał leki hamujące produkcję hormonu wzrostu, takie jak:

  • somatostatyna, skuteczna, gdy pojawiają się wczesne objawy choroby;
  • agonistów dopaminy, działanie leku ma na celu hamowanie hormonu wzrostu.

Możliwe działania niepożądane: biegunka, nudności, bóle brzucha, wzdęcia.

Leczenie farmakologiczne jest skuteczne tylko we wczesnych stadiach choroby.

Radioterapia

Pierwsza radioterapia została zastosowana w 1909 roku w Paryżu. Zwykle ta metoda wykorzystuje terapię protonową i terapię gamma. Promienie gamma napromieniowują obszar, na którym znajduje się guz. Ale metoda ray ma ogromną wadę, normalizacja hormonu somatotropowego nastąpi dopiero po ponad 5 latach. Dlatego ta metoda jest stosowana w skrajnych przypadkach, jeśli operacja i leki nie przyniosły właściwego rezultatu. Przeciwwskazaniem do radioterapii może być:

  • obecność "pustego tureckiego siodła";
  • bliskość gruczolaka do nerwów wzrokowych.

Chirurgia

Chirurgia, w leczeniu akromegalii, jest uważana za najbardziej skuteczną.

Jeśli gruczolak osiągnie duży rozmiar, leczenie medyczne będzie nieskuteczne, w tym przypadku nie będzie można obejść się bez interwencji chirurgicznej. Usunięcie guza wykonuje się techniką endoskopową. Wskazaniem do zabiegu jest szybkie pogorszenie widzenia, co wskazuje na szybki rozwój choroby.

Interwencja chirurgiczna jest skuteczna w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki możliwy jest nawrót. Procent udanego leczenia jest w tym przypadku bardzo mały. Przy gigantycznych rozmiarach guza operacja jest prowadzona w dwóch etapach, z przerwami między operacjami trwającymi kilka miesięcy. Sukces operacji zależy od doświadczenia neurochirurga. Po operacji bardzo rzadko zdarza się, że powikłania takie jak zapalenie opon mózgowych, zaburzenia widzenia są możliwe i śmierć jest możliwa.

Akromegalia w czasie ciąży

W praktyce światowej zdarzają się przypadki korzystnego przebiegu ciąży w okresie łagodzenia choroby, a także u kobiet, które przyjmowały oktreotyd przed ciążą. Istnieje jednak ryzyko ponownego wzrostu hormonu somatotropowego. Dlatego kobieta w ciąży powinna znajdować się pod stałym nadzorem lekarza.

Rokowanie dla pacjenta

Poprawa stanu pacjenta zależy od szybkiego wykrycia choroby i ustalenia właściwego leczenia. Jeśli choroba może dryfować, choroba postępuje, ryzyko złośliwego guza rośnie, a śmierć jest możliwa. Zredukowana średnia długość życia, większość przypadków nie żyje do 60 lat.

Jakakolwiek terapia akromegalii nie będzie zbyt skuteczna bez przestrzegania właściwej diety i właściwego stylu życia. Wskazane jest stosowanie tak dużej ilości pokarmów bogatych w wapń, aby wzmocnić kości. Produkty zawierające estrogen mogą hamować produkcję hormonu somatotropowego.

Zapobieganie

Aby uchronić się przed tak straszliwą chorobą jak akromegalia, należy wykonać następujące środki zapobiegawcze:

  • uniknąć urazowego uszkodzenia mózgu;
  • terminowe leczenie infekcji nosogardła;
  • jeść prawidłowo i w pełni;
  • regularne wizyty u lekarza, przy pierwszych oznakach, należy skonsultować się z endokrynologiem.

Jednak przestrzeganie wszystkich wyżej wymienionych środków zapobiegawczych nie zapewnia 100% gwarancji ochrony przed akromegalią.

Osobowości z akromegalią

Wśród znanych, publicznych osób jest sporo nosicieli akromegalii. Mimo to odnoszą sukcesy, pracują, robią to, co kochają.

Dobrym przykładem akromegalii jest mieszkaniec Turcji Sultan Kosen. Jego wysokość wynosi 2,51 cm, a najwyższa osoba na świecie mieszka w latach 1918-1940. Jego wzrost - 2,88 cm

Fiodor Machnow urodził się w 1875 r. W imperium rosyjskim, jego wzrost wynosił 285 cm, ważył 182 kg, długość stopy 51 cm, dłoń miał 31 cm, zmarł w wieku 34 lat, prawdopodobnie z powodu choroby płuc.

Gracze koszykówki z akromegalią:

  • Koszykarz Cheno-Irgush, członek radzieckiej drużyny narodowej Uvais Akhtaev, jego wzrost to 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, radziecki koszykarz ze wzrostem o 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan jest zawodnikiem z Rumunii o wysokości 231 cm;

Wielu znanych sportowców jest nosicielami akromegalii. Wśród nich są:

  • Brazylijski malarz sztuk walki Antonio Silva. Antonio ma duży podbródek i stopy.
  • Andre Giant to sławny zapaśnik, którego wzrost wyniósł 2,24 cm, a jego waga wynosiła 240 kg.
  • Amerykański aktor Richard Keel ma wysokość -218 cm;
  • Prezenterzy telewizyjni Francuskie bliźnięta pochodzenia rosyjskiego Bogdanow;
  • Amerykański aktor Matthew McGrory miał wysokość -229 cm
  • Aktor Big Show i zapaśnik ze wzrostem 2,13 cm;
  • Wielki Kali, którego wysokość wynosi 2,16 cm.

Najbardziej znanym pacjentem z akromegalią jest słynny francuski zawodnik, mistrz świata Maurice Tiyet. W związku z postępem choroby Maurice nie był w stanie spełnić swojego marzenia o zostaniu adwokatem. Niewiele osób wie, ale to Maurice jest prototypem bohatera kreskówki Shrek.

W Rosji najbardziej znanym przewoźnikiem akromegalii jest zawodowy bokser i polityk Nikolay Valuev. W pewnym momencie miał operację usunięcia guza przysadki.

Akromegalia

Akromegalia jest patologicznym wzrostem niektórych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przedniego płata przysadki w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się przez powiększenie rysów twarzy (nos, uszy, usta, żuchwa), wzrost stóp i dłoni, stałe bóle głowy i bóle stawów, zaburzenia funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia

Akromegalia jest patologicznym wzrostem niektórych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przedniego płata przysadki w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się przez powiększenie rysów twarzy (nos, uszy, usta, żuchwa), wzrost stóp i dłoni, stałe bóle głowy i bóle stawów, zaburzenia funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu. Stopniowo, przez dłuższy czas, objawy nasilają się i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalia jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego początku choroby. Choroba występuje równie u kobiet i mężczyzn, głównie w wieku 40-60 lat. Akromegalia jest rzadką patologią endokrynologiczną i obserwuje się ją u 40 osób na 1 milion populacji.

Mechanizm rozwoju i przyczyny akromegalii

Wydzielanie hormonu somatotropowego (somatotropina, hormon wzrostu) jest wykonywane przez przysadkę mózgową. W dzieciństwie hormon somatotropowy kontroluje tworzenie się szkieletu mięśniowo-szkieletowego i liniowy wzrost, podczas gdy u dorosłych kontroluje metabolizm węglowodanów, tłuszczów, soli wodnej. Wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, które wytwarza specjalne neurosekrety: somatoliberynę (stymuluje wytwarzanie GH) i somatostatynę (hamuje wytwarzanie GH).

Zwykle zawartość somatotropiny we krwi waha się w ciągu dnia, osiągając maksimum we wczesnych godzinach porannych. U pacjentów z akromegalią obserwuje się nie tylko wzrost stężenia GH we krwi, ale także zaburzenie normalnego rytmu jego wydzielania. Z różnych przyczyn komórki przedniego płata przysadki nie podlegają regulującemu wpływowi podwzgórza i zaczynają aktywnie proliferować. Proliferacja komórek przysadki prowadzi do pojawienia się łagodnego gruczołowego guza - gruczolaka przysadki, energicznie wytwarzającego somatotropinę. Rozmiar gruczolaka może sięgać kilku centymetrów i przewyższać rozmiar samego gruczołu, ściskając i niszcząc normalne komórki przysadki mózgowej.

U 45% pacjentów z akromegalią tylko somatotropina jest wytwarzana w guzach przysadki, w 30% dodatkowo produkują prolaktynę, w pozostałych 25% dodatkowo wydzielają luteinizację, hormon folikulotropowy, hormony tarczycy, podjednostkę A. W 99% gruczolak przysadki jest przyczyną akromegalii. Czynnikami powodującymi rozwój gruczolaka przysadki są urazy czaszkowo-mózgowe, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok (zapalenie zatok). Pewna rola w rozwoju akromegalii jest dziedziczona, ponieważ choroba częściej występuje u krewnych.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania na tle ciągłego wzrostu, przewlekłe nadmierne wydzielanie GH powoduje gigantyzm, charakteryzujący się nadmiernym, ale względnie proporcjonalnym wzrostem kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznego wzrostu i kostnienia szkieletu dochodzi do naruszeń rodzaju akromegalii - nieproporcjonalne pogrubienie kości, wzrost narządów wewnętrznych i charakterystyczne zaburzenia metaboliczne. Akromegalia powoduje przerost miąższu i zrębu narządów wewnętrznych: serca, płuc, trzustki, wątroby, śledziony, jelit. Proliferacja tkanki łącznej prowadzi do zmian sklerotycznych w tych narządach, zwiększa ryzyko rozwoju łagodnych i złośliwych nowotworów, w tym endokrynologicznych.

Etapy akromegalii

Akromegalia charakteryzuje się długim, długoterminowym przebiegiem. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii, istnieje kilka etapów:

  • Występuje stan przedakromegii - początkowe, łagodne oznaki choroby. Na tym etapie akromegalię rzadko rozpoznaje się wyłącznie na podstawie poziomu hormonu somatotropowego we krwi oraz danych z tomografii komputerowej mózgu.
  • Hipertroficzny stan - wyraźne objawy akromegalii są obserwowane.
  • Stadium guza - na pierwszy plan wysuwają się objawy ściskania sąsiadujących części mózgu (zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zaburzenia nerwowe i oczne).
  • Stan kacheksji - wyczerpanie jako wynik akromegalii.

Objawy akromegalii

Manifestacja akromegalii może być spowodowana nadmiarem somatotropiny lub ekspozycją gruczolaka przysadki na nerwy wzrokowe i pobliskie struktury mózgu.

Nadmiar hormonu wzrostu powoduje charakterystyczne zmiany w wyglądzie pacjentów z akromegalią: wzrost żuchwy, kości jarzmowych, brwi, przerost warg, nosa i uszu, co prowadzi do zgrubienia rysów twarzy. Wraz ze wzrostem żuchwy dochodzi do rozbieżności przestrzeni międzyzębowych i zmiany ukąszenia. Występuje wzrost języka (makroglossia), na którym drukowane są znaki zębów. Z powodu przerostu języka, krtani i strun głosowych, głos zmienia się - staje się niski i chrapliwy. Zmiany w wyglądzie z akromegalią następują stopniowo, niepostrzeżenie dla pacjenta. Istnieje zgrubienie palców, wzrost wielkości czaszki, stóp i dłoni, tak że pacjent jest zmuszony do zakupu kapeluszy, butów i rękawic o kilku rozmiarach większych niż wcześniej.

Wraz z akromegalią dochodzi do deformacji szkieletu: kręgosłup jest wygięty, klatka piersiowa zwiększa się w wymiarze przednio-tylnym, uzyskuje kształt beczkowate, przestrzeń międzyżebrza rozszerza się. Rozwijający się przerost tkanki łącznej i chrzęstnej powoduje deformację i ograniczenie ruchomości stawów, bóle stawów.

Akromegalia powoduje nadmierne pocenie się i wydzielanie łoju, ze względu na wzrost liczby i zwiększoną aktywność potu i gruczołów łojowych. Skóra pacjentów z akromegalią jest pogrubiona, pogrubiona i zebrana w głębokich fałdach, szczególnie w skórze głowy.

Wraz z akromegalią zwiększa się wielkość mięśni i narządów wewnętrznych (serce, wątroba, nerki) ze stopniowo rosnącą dystrofią włókien mięśniowych. Pacjenci zaczynają martwić się o osłabienie, zmęczenie, postępujący spadek wydajności. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, który zostaje zastąpiony przez miokardiodystrofię i narastającą niewydolność serca. Jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma nadciśnienie tętnicze, a prawie 90% rozwija zespół bezdechu sennego związany z przerostem tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i zaburzeniem funkcjonowania ośrodka oddechowego.

Kiedy akromegalia cierpi na funkcje seksualne. Większość kobiet z nadmiarem niedoboru prolaktyny i gonadotropiny ma zaburzenia miesiączkowania i niepłodność, pojawia się miąższowo - uwalnianie mleka ze strzyków, nie spowodowane ciążą i porodem. U 30% mężczyzn występuje spadek potencji seksualnej. Hipokrecja hormonu antydiuretycznego w akromegalii objawia się rozwojem moczówki prostej.

Wraz ze wzrostem guzów przysadki i uciskami nerwów i tkanek następuje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, światłowstręt, podwójne widzenie, ból w kościach policzkowych i czole, zawroty głowy, wymioty, zmniejszenie słuchu i węchu, drętwienie kończyn. U pacjentów z akromegalią zwiększa się ryzyko rozwoju nowotworów tarczycy, narządów przewodu pokarmowego, macicy.

Komplikacje akromegaliczne

Przebieg akromegalii towarzyszy rozwojowi powikłań ze wszystkich narządów. Przerost mięśnia sercowego, miokardium, nadciśnienie tętnicze i niewydolność serca występują najczęściej u pacjentów z akromegalią. U ponad 1/3 pacjentów rozwija się cukrzyca, obserwuje się dystrofię wątroby i rozedmę płuc.

Hiperprodukcja czynników wzrostu w akromegalii prowadzi do rozwoju nowotworów różnych narządów, zarówno łagodnych, jak i złośliwych. Akromegalii często towarzyszy wola rozlany lub guzkowy, mastopatia włóknikowa, przerost gruczolakowy nadnerczy, jajnik policystyczny, włókniaki macicy, polipowatość jelit. Rozwijająca się niewydolność przysadki (panhypopituitarism) jest spowodowana kompresją i zniszczeniem przysadki przez guz.

Rozpoznanie akromegalii

W późniejszych etapach (po 5-6 latach od wystąpienia choroby) można podejrzewać akromegalię na podstawie wzrostu części ciała i innych zewnętrznych objawów obserwowanych podczas badania. W takich przypadkach pacjent jest wysyłany do endokrynologa w celu konsultacji i testów do diagnostyki laboratoryjnej.

Głównymi kryteriami laboratoryjnymi do diagnozy akromegalii są oznaczanie poziomów we krwi:

  • hormon somatotropowy rano i po teście z glukozą;
  • IGF I - insulinopodobny czynnik wzrostu.

Zwiększony poziom hormonu wzrostu jest określany u prawie wszystkich pacjentów z akromegalią. Test doustny z obciążeniem glukozą z akromegalią implikuje ustalenie początkowej wartości GH, a następnie po przyjęciu glukozy w ciągu pół godziny, godziny, 1,5 i 2 godzin. Zwykle po przyjęciu glukozy poziom hormonu somatotropowego jest zmniejszony, a przy aktywnej fazie akromegalii wręcz przeciwnie, odnotowuje się jego wzrost. Przeprowadzanie testu tolerancji glukozy jest szczególnie pouczające w przypadkach umiarkowanego wzrostu poziomu GH lub jego normalnych wartości. Do oceny skuteczności leczenia akromegalii stosuje się również test z użyciem glukozy.

Hormon wzrostu działa na organizm poprzez insulinopodobne czynniki wzrostu (IGF). Stężenie IGF w osoczu odzwierciedla całkowite uwolnienie GH w ciągu dnia. Wzrost IGF I we krwi osoby dorosłej bezpośrednio wskazuje na rozwój akromegalii.

Badanie okulistyczne u pacjentów z akromegalią wykazuje wyraźne zwężenie pola widzenia, ponieważ anatomicznie ścieżki wzrokowe znajdują się w mózgu obok przysadki mózgowej. Gdy radiografia czaszki ujawniła wzrost wielkości tureckiego siodła, gdzie znajduje się przysadka mózgowa. W celu wizualizacji guza przysadki wykonuje się komputerową diagnostykę i MRI mózgu. Ponadto, pacjenci z akromegalią są badani w celu zidentyfikowania różnych powikłań: polipowatość jelit, cukrzyca, wola wieloguzkowa, itp.

Leczenie akromegalii

W akromegalii głównym celem leczenia jest uzyskanie remisji choroby poprzez wyeliminowanie nadmiernego wydzielania somatotropiny i normalizowanie stężenia IGF I. Współczesna endokrynologia stosuje medyczne, chirurgiczne, radiacyjne i kombinowane metody leczenia akromegalii.

Aby znormalizować poziom somatotropiny we krwi, zaleca się stosowanie analogów somatostatyny - podwzgórza neurosekretu, który hamuje wydzielanie hormonu wzrostu (oktreotyd, lanreotyd). Gdy akromegalia pokazuje powołanie hormonów płciowych, agonistów dopaminy (bromokryptyna, kabergolina). Następnie zwykle wykonuje się pojedynczą gamma lub radioterapię na obszarze przysadki mózgowej.

W akromegalii najskuteczniejsze jest chirurgiczne usunięcie guza u podstawy czaszki przez kość klinową. W przypadku małych gruczolaków po zabiegu u 85% pacjentów występuje normalizacja poziomu somatotropiny i utrzymująca się remisja choroby. Przy znacznym rozmiarze guza odsetek wyleczenia w wyniku pierwszej operacji osiąga 30%. Śmiertelność w chirurgicznym leczeniu akromegalii wynosi od 0,2 do 5%.

Rokowanie i zapobieganie akromegalii

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i aktywnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej. Wyniki chirurgicznego leczenia akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

W celu zapobiegania akromegalii należy unikać urazów głowy, zdezynfekowane chroniczne ogniska zakażenia nosogardła. Wczesne wykrycie akromegalii i normalizacja poziomów hormonu wzrostu pozwoli uniknąć powikłań i spowodować stabilną remisję choroby.

Dodatkowe Artykuły O Tarczycy

Serotonina jest specjalną biologicznie aktywną substancją wytwarzaną przez epifizę - drobny gruczoł wydzielania wewnętrznego, który jest odpowiedzialny za wiele ważnych funkcji.

Przysadka mózgowa wydziela trzy typy hormonów płciowych: hormon folikulotropowy (FSH), hormon luteinizujący (LH), prolaktynę. W tym artykule przyjrzymy się, czym jest hormon luteinizujący, ile powinno być w organizmie i jak działa hormon LH.

Niedoczynność układu podwzgórzowo-przysadkowego. Podstawa braku MSH. Objawy kliniczne:
- brak lub gwałtowny spadek widzenia w półmroku;
- wyraźne uszkodzenie (w tym oparzenia) skóry pod działaniem promieniowania ultrafioletowego, światła słonecznego;