Główny / Ankieta

Akromegalia

Akromegalia jest patologicznym wzrostem niektórych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przedniego płata przysadki w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się przez powiększenie rysów twarzy (nos, uszy, usta, żuchwa), wzrost stóp i dłoni, stałe bóle głowy i bóle stawów, zaburzenia funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia

Akromegalia jest patologicznym wzrostem niektórych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przedniego płata przysadki w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się przez powiększenie rysów twarzy (nos, uszy, usta, żuchwa), wzrost stóp i dłoni, stałe bóle głowy i bóle stawów, zaburzenia funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu. Stopniowo, przez dłuższy czas, objawy nasilają się i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalia jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego początku choroby. Choroba występuje równie u kobiet i mężczyzn, głównie w wieku 40-60 lat. Akromegalia jest rzadką patologią endokrynologiczną i obserwuje się ją u 40 osób na 1 milion populacji.

Mechanizm rozwoju i przyczyny akromegalii

Wydzielanie hormonu somatotropowego (somatotropina, hormon wzrostu) jest wykonywane przez przysadkę mózgową. W dzieciństwie hormon somatotropowy kontroluje tworzenie się szkieletu mięśniowo-szkieletowego i liniowy wzrost, podczas gdy u dorosłych kontroluje metabolizm węglowodanów, tłuszczów, soli wodnej. Wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, które wytwarza specjalne neurosekrety: somatoliberynę (stymuluje wytwarzanie GH) i somatostatynę (hamuje wytwarzanie GH).

Zwykle zawartość somatotropiny we krwi waha się w ciągu dnia, osiągając maksimum we wczesnych godzinach porannych. U pacjentów z akromegalią obserwuje się nie tylko wzrost stężenia GH we krwi, ale także zaburzenie normalnego rytmu jego wydzielania. Z różnych przyczyn komórki przedniego płata przysadki nie podlegają regulującemu wpływowi podwzgórza i zaczynają aktywnie proliferować. Proliferacja komórek przysadki prowadzi do pojawienia się łagodnego gruczołowego guza - gruczolaka przysadki, energicznie wytwarzającego somatotropinę. Rozmiar gruczolaka może sięgać kilku centymetrów i przewyższać rozmiar samego gruczołu, ściskając i niszcząc normalne komórki przysadki mózgowej.

U 45% pacjentów z akromegalią tylko somatotropina jest wytwarzana w guzach przysadki, w 30% dodatkowo produkują prolaktynę, w pozostałych 25% dodatkowo wydzielają luteinizację, hormon folikulotropowy, hormony tarczycy, podjednostkę A. W 99% gruczolak przysadki jest przyczyną akromegalii. Czynnikami powodującymi rozwój gruczolaka przysadki są urazy czaszkowo-mózgowe, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok (zapalenie zatok). Pewna rola w rozwoju akromegalii jest dziedziczona, ponieważ choroba częściej występuje u krewnych.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania na tle ciągłego wzrostu, przewlekłe nadmierne wydzielanie GH powoduje gigantyzm, charakteryzujący się nadmiernym, ale względnie proporcjonalnym wzrostem kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznego wzrostu i kostnienia szkieletu dochodzi do naruszeń rodzaju akromegalii - nieproporcjonalne pogrubienie kości, wzrost narządów wewnętrznych i charakterystyczne zaburzenia metaboliczne. Akromegalia powoduje przerost miąższu i zrębu narządów wewnętrznych: serca, płuc, trzustki, wątroby, śledziony, jelit. Proliferacja tkanki łącznej prowadzi do zmian sklerotycznych w tych narządach, zwiększa ryzyko rozwoju łagodnych i złośliwych nowotworów, w tym endokrynologicznych.

Etapy akromegalii

Akromegalia charakteryzuje się długim, długoterminowym przebiegiem. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii, istnieje kilka etapów:

  • Występuje stan przedakromegii - początkowe, łagodne oznaki choroby. Na tym etapie akromegalię rzadko rozpoznaje się wyłącznie na podstawie poziomu hormonu somatotropowego we krwi oraz danych z tomografii komputerowej mózgu.
  • Hipertroficzny stan - wyraźne objawy akromegalii są obserwowane.
  • Stadium guza - na pierwszy plan wysuwają się objawy ściskania sąsiadujących części mózgu (zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zaburzenia nerwowe i oczne).
  • Stan kacheksji - wyczerpanie jako wynik akromegalii.

Objawy akromegalii

Manifestacja akromegalii może być spowodowana nadmiarem somatotropiny lub ekspozycją gruczolaka przysadki na nerwy wzrokowe i pobliskie struktury mózgu.

Nadmiar hormonu wzrostu powoduje charakterystyczne zmiany w wyglądzie pacjentów z akromegalią: wzrost żuchwy, kości jarzmowych, brwi, przerost warg, nosa i uszu, co prowadzi do zgrubienia rysów twarzy. Wraz ze wzrostem żuchwy dochodzi do rozbieżności przestrzeni międzyzębowych i zmiany ukąszenia. Występuje wzrost języka (makroglossia), na którym drukowane są znaki zębów. Z powodu przerostu języka, krtani i strun głosowych, głos zmienia się - staje się niski i chrapliwy. Zmiany w wyglądzie z akromegalią następują stopniowo, niepostrzeżenie dla pacjenta. Istnieje zgrubienie palców, wzrost wielkości czaszki, stóp i dłoni, tak że pacjent jest zmuszony do zakupu kapeluszy, butów i rękawic o kilku rozmiarach większych niż wcześniej.

Wraz z akromegalią dochodzi do deformacji szkieletu: kręgosłup jest wygięty, klatka piersiowa zwiększa się w wymiarze przednio-tylnym, uzyskuje kształt beczkowate, przestrzeń międzyżebrza rozszerza się. Rozwijający się przerost tkanki łącznej i chrzęstnej powoduje deformację i ograniczenie ruchomości stawów, bóle stawów.

Akromegalia powoduje nadmierne pocenie się i wydzielanie łoju, ze względu na wzrost liczby i zwiększoną aktywność potu i gruczołów łojowych. Skóra pacjentów z akromegalią jest pogrubiona, pogrubiona i zebrana w głębokich fałdach, szczególnie w skórze głowy.

Wraz z akromegalią zwiększa się wielkość mięśni i narządów wewnętrznych (serce, wątroba, nerki) ze stopniowo rosnącą dystrofią włókien mięśniowych. Pacjenci zaczynają martwić się o osłabienie, zmęczenie, postępujący spadek wydajności. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, który zostaje zastąpiony przez miokardiodystrofię i narastającą niewydolność serca. Jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma nadciśnienie tętnicze, a prawie 90% rozwija zespół bezdechu sennego związany z przerostem tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i zaburzeniem funkcjonowania ośrodka oddechowego.

Kiedy akromegalia cierpi na funkcje seksualne. Większość kobiet z nadmiarem niedoboru prolaktyny i gonadotropiny ma zaburzenia miesiączkowania i niepłodność, pojawia się miąższowo - uwalnianie mleka ze strzyków, nie spowodowane ciążą i porodem. U 30% mężczyzn występuje spadek potencji seksualnej. Hipokrecja hormonu antydiuretycznego w akromegalii objawia się rozwojem moczówki prostej.

Wraz ze wzrostem guzów przysadki i uciskami nerwów i tkanek następuje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, światłowstręt, podwójne widzenie, ból w kościach policzkowych i czole, zawroty głowy, wymioty, zmniejszenie słuchu i węchu, drętwienie kończyn. U pacjentów z akromegalią zwiększa się ryzyko rozwoju nowotworów tarczycy, narządów przewodu pokarmowego, macicy.

Komplikacje akromegaliczne

Przebieg akromegalii towarzyszy rozwojowi powikłań ze wszystkich narządów. Przerost mięśnia sercowego, miokardium, nadciśnienie tętnicze i niewydolność serca występują najczęściej u pacjentów z akromegalią. U ponad 1/3 pacjentów rozwija się cukrzyca, obserwuje się dystrofię wątroby i rozedmę płuc.

Hiperprodukcja czynników wzrostu w akromegalii prowadzi do rozwoju nowotworów różnych narządów, zarówno łagodnych, jak i złośliwych. Akromegalii często towarzyszy wola rozlany lub guzkowy, mastopatia włóknikowa, przerost gruczolakowy nadnerczy, jajnik policystyczny, włókniaki macicy, polipowatość jelit. Rozwijająca się niewydolność przysadki (panhypopituitarism) jest spowodowana kompresją i zniszczeniem przysadki przez guz.

Rozpoznanie akromegalii

W późniejszych etapach (po 5-6 latach od wystąpienia choroby) można podejrzewać akromegalię na podstawie wzrostu części ciała i innych zewnętrznych objawów obserwowanych podczas badania. W takich przypadkach pacjent jest wysyłany do endokrynologa w celu konsultacji i testów do diagnostyki laboratoryjnej.

Głównymi kryteriami laboratoryjnymi do diagnozy akromegalii są oznaczanie poziomów we krwi:

  • hormon somatotropowy rano i po teście z glukozą;
  • IGF I - insulinopodobny czynnik wzrostu.

Zwiększony poziom hormonu wzrostu jest określany u prawie wszystkich pacjentów z akromegalią. Test doustny z obciążeniem glukozą z akromegalią implikuje ustalenie początkowej wartości GH, a następnie po przyjęciu glukozy w ciągu pół godziny, godziny, 1,5 i 2 godzin. Zwykle po przyjęciu glukozy poziom hormonu somatotropowego jest zmniejszony, a przy aktywnej fazie akromegalii wręcz przeciwnie, odnotowuje się jego wzrost. Przeprowadzanie testu tolerancji glukozy jest szczególnie pouczające w przypadkach umiarkowanego wzrostu poziomu GH lub jego normalnych wartości. Do oceny skuteczności leczenia akromegalii stosuje się również test z użyciem glukozy.

Hormon wzrostu działa na organizm poprzez insulinopodobne czynniki wzrostu (IGF). Stężenie IGF w osoczu odzwierciedla całkowite uwolnienie GH w ciągu dnia. Wzrost IGF I we krwi osoby dorosłej bezpośrednio wskazuje na rozwój akromegalii.

Badanie okulistyczne u pacjentów z akromegalią wykazuje wyraźne zwężenie pola widzenia, ponieważ anatomicznie ścieżki wzrokowe znajdują się w mózgu obok przysadki mózgowej. Gdy radiografia czaszki ujawniła wzrost wielkości tureckiego siodła, gdzie znajduje się przysadka mózgowa. W celu wizualizacji guza przysadki wykonuje się komputerową diagnostykę i MRI mózgu. Ponadto, pacjenci z akromegalią są badani w celu zidentyfikowania różnych powikłań: polipowatość jelit, cukrzyca, wola wieloguzkowa, itp.

Leczenie akromegalii

W akromegalii głównym celem leczenia jest uzyskanie remisji choroby poprzez wyeliminowanie nadmiernego wydzielania somatotropiny i normalizowanie stężenia IGF I. Współczesna endokrynologia stosuje medyczne, chirurgiczne, radiacyjne i kombinowane metody leczenia akromegalii.

Aby znormalizować poziom somatotropiny we krwi, zaleca się stosowanie analogów somatostatyny - podwzgórza neurosekretu, który hamuje wydzielanie hormonu wzrostu (oktreotyd, lanreotyd). Gdy akromegalia pokazuje powołanie hormonów płciowych, agonistów dopaminy (bromokryptyna, kabergolina). Następnie zwykle wykonuje się pojedynczą gamma lub radioterapię na obszarze przysadki mózgowej.

W akromegalii najskuteczniejsze jest chirurgiczne usunięcie guza u podstawy czaszki przez kość klinową. W przypadku małych gruczolaków po zabiegu u 85% pacjentów występuje normalizacja poziomu somatotropiny i utrzymująca się remisja choroby. Przy znacznym rozmiarze guza odsetek wyleczenia w wyniku pierwszej operacji osiąga 30%. Śmiertelność w chirurgicznym leczeniu akromegalii wynosi od 0,2 do 5%.

Rokowanie i zapobieganie akromegalii

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i aktywnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej. Wyniki chirurgicznego leczenia akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

W celu zapobiegania akromegalii należy unikać urazów głowy, zdezynfekowane chroniczne ogniska zakażenia nosogardła. Wczesne wykrycie akromegalii i normalizacja poziomów hormonu wzrostu pozwoli uniknąć powikłań i spowodować stabilną remisję choroby.

Wszystko o gruczołach
i system hormonalny

Akromegalia (od akros - extreme, megas - large) to choroba przysadki mózgowej, w której zaburzenia metaboliczne powodują nieproporcjonalny wzrost tkanki. Przyczyną choroby w 99% przypadków jest gruczolak przysadki, aw konsekwencji nadmierna produkcja hormonu wzrostu (somatotropiny).

Według statystyk choroba akromegalii występuje w 4-6 przypadkach na 100 000 mieszkańców. Chory niezależnie od płci, często w wieku 40-60 lat.

Nieleczony gigantyzm u dzieci może prowadzić do akromegalii. Po zamknięciu stref wzrostu, czyli skostnienia chrząstek nasadowych, wzrost wysokości jest niemożliwy. Wzrost tkanki kostnej i chrzęstnej, wzrost szerokości.

Chrząstka stawowa, kapsułki i więzadła zagęszczające się pod wpływem somatotropiny, rośnie w tkance kostnej. Występuje chrząstka stawowa powodująca pojawienie się swoistej choroby zwyrodnieniowej stawów.

Liczba komórek w narządach wzrasta, są one przerośnięte i hiperplastyczne. Długość jelita jest zwiększona. Są przypadki wagi wątroby u pacjenta 7500 g, serce pacjenta - 1250 g

Obejrzyj film o nowoczesnej diagnostyce akromegalii

Skóra pogrubia. Zwiększone gruczoły łojowe i potowe. W przerośniętych mięśniach wzrastają zmiany zwyrodnieniowe. Zagęszczają się kości, pojawiają się osteofity.

Uwaga Choroba została po raz pierwszy opisana w 1886 roku przez francuskiego naukowca Pierre Marie, który uważał wzrost wzrostu za utratę funkcji przysadki mózgowej.

Etiologia akromegalii jest nieznana. Zasugeruj jego występowanie po infekcjach (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, grypa). Być może są to konsekwencje urazów (uderzeń, stłuczeń) lub zmian hormonalnych. A czynnik genetyczny ma niewątpliwą rolę.

Rodzaje akromegalii

U kobiet w ciąży występuje akromegalia czynnościowa. U osób w wieku - menopauzy. Kiedy guzy są czasami zdiagnozowane z pseudo-akromegalią. Kiedy symptomy są słabo zaznaczone, pojawia się wymazana forma.

W przednim płacie przysadki (zaznaczonej na czerwono) specjalne komórki somatotropocytów produkują somatotropinę

WHO klasyfikuje tę chorobę według stopnia ciężkości:

  • Łagodny - normalne ćwiczenia są dobrze tolerowane i poważne - ograniczone.
  • Średni - istnieje możliwość samodzielnego służenia, ale nie można pracować.
  • Ciężkie - ograniczone samoobsługi, leżenia w łóżku.

Klasyfikacja kliniczna akromegalii jest prowadzona zgodnie z etapem rozwoju, stopniem aktywności (aktywna i stabilna), cechami anatomicznymi i fizjologicznymi oraz wariantem przebiegu choroby.

W formie przysadki występują zaburzenia połączenia podwzgórzowo-przysadkowego, aw podwzgórzu jest ono zachowane.

Wariant kursu może być łagodny lub złośliwy.

Mary Ann Webster, która zachorowała w wieku 32 lat. Cierpiałem na bóle głowy i bóle stawów, opadanie oczu. Pomimo akromegalii miała czworo dzieci. Leczenie nie otrzymało. Występowała na Coney Island (Londyn) na scenie jako najbrzydsza kobieta.

Przyczyny i patologie

W większości przypadków przyczyną choroby jest somatotropinoma. Jest to guz syntetyzujący hormon wzrostu w przysadce mózgowej.

Uwaga Predyspozycje do tej choroby mogą być przenoszone genetycznie. Znany przypadek choroby jednej dziewczyny z bliźniąt. Drugi pozostał zdrowy. Stopniowo stawały się coraz bardziej odmienne.

Mężczyzna, 25 lat, lokalna akromegalia prawej ręki nie pozwala na wykonanie nawet prostych czynności. Leczenie nie zostało przeprowadzone, choroba postępuje. To by się nie stało, gdyby zwrócił się do lekarzy na czas. Teraz będzie miał operację, ale niepełnosprawność pozostanie.

Inne przyczyny akromegalii:

  1. Patologia podwzgórza, w wyniku której somatoliberyna jest syntetyzowana nadmiernie.
  2. Patologie wydzielania hormonów: TSH (tyreotropowy), LH (luteinizujący), FSH (stymulowanie pęcherzyka), podjednostka a.
  3. Zwiększona produkcja IRF-1 w wątrobie.
  4. Urazy głowy
  5. Zakażenie zatok.
  6. Mutacje somatotropów.

Objawy akromegalii

Tylko jedna stopa zostaje uderzona. Przerysowane wszystkie tkanki - i kość, chrząstka i skóra. Widoczne fałdy skóry spowodowane porośniętą tkanką podskórną. Asymetryczne powiększenie tylko jednej części ciała jest cechą charakterystyczną.

Trudno rozpoznać wczesne objawy, ponieważ można je pomylić z objawami innych patologii:

  • zmniejszona wydajność, chroniczne zmęczenie, osłabienie mięśni;
  • napadowe bóle głowy, nudności i wymioty;
  • zaburzenia seksualne;
  • utrata i zapach;
  • często niepokojący ból w sercu;
  • zwiększone pocenie;
  • skrzywienie kręgosłupa, zwiększenie klatki piersiowej.

Kiedy pacjent zwraca się o pomoc, lekarz zauważy charakterystyczne zgrubienie twarzy, a także postawę pacjenta i powiększone kończyny. Choroba ta zwykle charakteryzuje się powolnym początkiem i przyleganiem objawów. 7-10 lat po starcie zewnętrzne objawy choroby są już bardzo charakterystyczne:

  • niski głos z powodu przerostu nagłośni, języka i zgrubienia strun głosowych;
  • zmiana w okluzji z powodu żuchwy (prognatyzm);
  • zwiększenie rozmiarów obuwia o kilka rozmiarów;
  • przebarwienia i zgrubienia skóry (wchodzenie w grube fałdy);
  • przerost gruczołów łojowych.

Przypisane badania wprowadzą następujące zmiany w treści:

  • nadciśnienie tętnicze;
  • objawy kardiomegalii na EKG;
  • duże przestrzenie międzyżebrowe;
  • zwiększona prolaktyna;
  • objawy cukrzycy;
  • przerost tarczycy.

90% osób z akromegalią ma nocny bezdech senny z powodu przerośniętej tkanki miękkiej i wzrostu języka i nagłośni.

Dalej dołącz:

  • splanchnomegalia ze stałym rozwojem niewydolności narządowej;
  • nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, w wyniku zniszczenia tureckiego siodła;
  • ból stawów, artropatia;
  • niewydolność serca;
  • kifoskolioza, zapalenie oskrzeli;
  • bezdech;
  • zmniejszona wrażliwość palców w wyniku ucisku nerwu pośrodkowego przez przerośnięte otaczające tkanki.

Diagnostyka

Lekarz podczas badania palpacyjnego wykryje powiększone narządy wewnętrzne. W celu ostatecznej diagnozy zostaną wykonane następujące testy i badania:

  • oznaczanie somatotropiny;
  • test z glukozą;
  • oznaczanie IGF-1;
  • jonogram krwi;
  • MRI i RTG czaszki;
  • oftalmoskopia, perymetria.

To ważne! Poziom hormonu we krwi zmienia się w ciągu dnia. Największe uwolnienie go do krwi występuje wczesnym rankiem. Produkcja hormonów wzrostu jest silnie uzależniona od stresu, palenia i alkoholu. Dlatego zaleca się powtarzanie tej analizy.

Próbka z glukozą niezawodnie potwierdza diagnozę. Pacjent po przyjęciu roztworu glukozy daje 4-krotną analizę somatotropiny. Zwykle zawartość glukozy wzrasta i maleje wraz z akromegalią.

Zwiększona ilość IGF-1 występuje tylko u dzieci.

Znaczny wzrost ilości nieorganicznego fosforu (ponad 4-6 mg%) sygnalizuje intensywne procesy metaboliczne i nadmierną produkcję hormonu wzrostu. Ulepszone tworzenie białek charakteryzuje się wysoką zawartością resztkowego azotu.

Wśród osób z akromegalią są znani sportowcy. Na zdjęciu jest Maurice Tiye. Chory w wieku 17 lat, później działał jako profesjonalny zapaśnik.

Roentgen czaszki wizualizuje powiększone tureckie siodło, pogrubienie kości sklepienia czaszki i ich zewnętrznych występów, charakterystyczną deformację żuchwy.

MRI mózgu pokaże lokalizację gruczolaka przysadki. Perymetria pokaże zwężenie pola widzenia.

Leczenie akromegalii

Podczas przepisywania leczenia starają się wybrać taką terapię lekową, aby znormalizować parametry IGF-1 i poziom somatotropiny we krwi. Ale tylko jedna korekta leku powoduje remisję u zaledwie 30-50% pacjentów. Pozostałe używają metod chirurgicznych i promieniowania.

Bromokryptyna jest stosowana do leczenia, dodatkowo zalecana jest kabergolina. Leki te obniżają poziom hormonów we krwi. Syntetyczny analog somatostatyny (hormonu podwzgórza), oktreotydu służy do korekcji przysadki mózgowej. Dzięki temu poziom somatotropiny ulega szybkiemu zmniejszeniu (u 50-7 0% pacjentów) i zmniejsza się gruczolak przysadki mózgowej.

Aby obniżyć poziom somatotropiny we krwi, przepisuje się ten lek, który jest półsyntetyczną pochodną alkaloidu sporyszu. Ma działanie hamujące wydzielanie hormonów przedniego płata przysadki mózgowej.

Przy wyborze chirurgicznej metody leczenia kierują się następującymi wskaźnikami:

  • poziomy somatotropiny we krwi;
  • wielkość i tempo wzrostu gruczolaka przysadki;
  • stan dna;
  • wiek pacjenta;
  • obecność współistniejących patologii.

W przypadku mikroumaków w większości przypadków poziom somatotropiny powraca do normy natychmiast po operacji (85%), co wykonuje się metodą donosową (przez nos).

W makrogomórkach usuwanie guza odbywa się poprzez kość klinową. Często wymagana jest seria operacji.

Radioterapia jest stosowana jako alternatywa dla zabiegu chirurgicznego, a oprócz serii operacji usuwania gruczolakowłókniaków. Radioaktywne złoto jest wszczepiane do gruczolaka.

Nowoczesna metoda leczenia nowotworów - napromienianie wiązką protonów.

Nowoczesne metody usuwania guza w porównaniu z zabiegami chirurgicznymi nieinwazyjne, bezkrwiste, dokładniejsze i mniej traumatyczne. Wpływ dotyczy tylko chorej tkanki.

Chociaż zapobieganie tej chorobie nie istnieje, zdrowy styl życia nie przeszkadza nikomu. Można z całą pewnością powiedzieć, że uważny stosunek do zdrowia dziecka od urodzenia do końca dojrzewania pozwoli na ujawnienie gigantyzmu w czasie. Jest to przejawem tej samej choroby, tylko w dzieciństwie.

Bardzo ważne jest zapobieganie infekcjom mózgu i urazom głowy. Profilaktyczne badanie kliniczne może ujawnić wiele patologii na samym początku. A nawet mając akromegalię, możesz z powodzeniem z nią walczyć.

Akromegalia przysadki gruczolaka przysadki

nabłonkowe nowotwory przysadki nowotworowe dzieli się na przednim płacie wypustce (gruczołowej przysadki) - przysadki i raka - tylny płat z nowotworu, a lej (przysadki mózgowej), gdzie są glejaki i granulatów lejek komórek nowotworowych (choristoma, infundibuloma). 95% guzów przysadki jest łagodnych i stosunkowo wolno rosnących struktur. Region-Sellar obrazovaniyahiazmalno wolumetryczne ściśle wiąże się z istotnymi struktur w mózgu (patrz fig.) tkaimi obu tętnic szyjnych i nerwów czaszkowych (III, IV, V), a rozciągający się w jamistej, skrzyżowania optyczne (chiasma) podwzgórze III komory i inni

Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji nadciśnienia. Jedna z nich związana jest z hormonalną aktywnością nowotworów, która jest aktywnie wykorzystywana od początku lat 70. XX wieku. Zgodnie z tą klasyfikacją gruczolaki podzielono na nieaktywne hormonalnie (40%) i nieaktywne hormonalnie (60%). Te ostatnie charakteryzują się nadprodukcją różnych hormonów przysadkowych. Wśród nich są somatotropinomy co stanowi 20% - 25% całkowitej gruczolaków przysadki i powodują akromegalii prolaktynomę - 40% kortikotropinomy - 7%, powodując chorobę Cushinga i tireotropinomy - 3%. Hormonalne gruczolaki przysadki mózgowej, powodujące hiperprodukcję hormonów, prowadzą do rozwoju u pacjentów z różnymi, często ciężkimi, zaburzeniami metabolicznymi endokrynnymi.

Ze względu na charakter wzrostu (stosunek guza do tureckiego siodła, w którym znajduje się normalny przysadka i otaczające struktury), gruczolaki przysadki dzieli się na:

  1. Endosellar (w tureckim siodle).
  2. Endosuprasellar (wychodzi poza tureckie siodło).
  3. Endoinfrasselyarnye (guz schodzi z tureckiego siodła).
  4. Endolatheral (guz niszczy boczną ścianę tureckiego siodła i rośnie w przepastną zatokę).
  5. Bardzo często kierunek wzrostu gruczolaka przysadki jest różny - w górę, w bok, w dół itd., A następnie guz nazywa się endo-supra-infra-laterosellar.

Rozmiar nowotworu dzieli się na mikroukłady (o średnicy nie większej niż 1 cm) i gruczolakowłókna (więcej niż 1 cm).

Obraz kliniczny gruczolaków przysadki jest polimorficzny i jest reprezentowany przez różne grupy objawów. W kroku microadenomas endosellyarnyh lub małe guzy często zdiagnozowano nowotwór z wybitnych objawów choroby endokrynologiczne (Cushinga, akromegalia, brak miesiączki-laktorei zespołem kobiety, impotencji i ginekomastii u mężczyzn, nadczynność tarczycy).

Hormony przysadki i ich funkcja.

Hormon wzrostu (hormon wzrostu, hormon wzrostu)

Hormon stymulujący tarczycę (TSH)

Prolaktyna (PRL)

Hormon folikulotropowy (FSH)

Hormon luteinizujący (LH)

Itsenko - choroba Cushinga (BIC). Choroba ta jest związana z nadprodukcją gruczolaka przysadki ACTH (hormon adrenokortykotropowy) (nie można wykluczyć, że może wystąpić tylko przerost odpowiadających komórek adenohophii). Gdy mikrourazy NIR wykrywane są w 95% przypadków. Nowotwory nieoperowane na tym etapie mają tendencję do inwazyjnego wzrostu z uszkodzeniem kostnych struktur podstawy czaszki. Choroba występuje znacznie częściej u kobiet w wieku 20-40 lat. Klinika opiera się na objawach związanych z hiperkortyzolemią: otyłością dysplastyczną, zmianami troficznymi skóry, nadciśnieniem tętniczym, kardiopatią steroidową, ogólnoustrojową osteoporozą, cukrzycą objawową, wtórnym niedoborem odporności, zmianami w sferze psycho-emocjonalnej.
Nasilenie choroby i rokowanie są w dużej mierze spowodowane stopniem uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego - miokardio- patia endokrynno-metabolicznej genezy jest zaostrzona przez utrzymujący się i źle skorygowany wzrost ciśnienia krwi i prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności krążenia.

Akromegalia jest chorobą, która jest spowodowana nadprodukcją hormonu somatotropowego (GH). W przeważającej większości przypadków gruczolaki przysadki są przyczyną nadprodukcji hormonu wzrostu. Śmiertelność pacjentów z akromegalią jest 10 razy większa niż w populacji, głównie z powodu powikłań sercowo-naczyniowych.
W przypadku 1 miliona osób występuje od 50 do 70 przypadków akromegalii, a pacjenci są zwykle w wieku produkcyjnym (20-40 lat). Nie ma wyraźnej korelacji między częstością akromegalii i płci, chociaż wielu lekarzy wskazuje na większą podatność kobiet na tę chorobę.
Głównym objawem akromegalii jest powiększenie kończyn, zmiana w obrębie twarzy; na początku choroby w dzieciństwie, kiedy nie występują jeszcze epiphyses, może objawiać się jako gigantyzm. Charakterystyczny obrzęk tkanek miękkich, tłustość skóry, łojotok. Często pacjenci martwią się bólem głowy, który może stać się nie do zniesienia.
Czas od wystąpienia pierwszych objawów do ustalenia dokładnej diagnozy waha się od 5 do 15 lat i zależy w dużym stopniu od poziomu kultury ludności.
Leczenie akromegalii jest złożonym zadaniem, którego skuteczne rozwiązanie zależy od terminowości i dokładności diagnozy, szybkości i stopnia nasilenia przebiegu choroby, obecności współistniejących chorób. Głównym zabiegiem jest wyeliminowanie objawów klinicznych choroby związanej ze zwiększonym wytwarzaniem hormonów, stabilną normalizacją i przywróceniem rytmu wydzielania hormonów przysadkowych. Badania epidemiologiczne wykazały, że kiedy podstawowy poziom hormonu wzrostu spada do bezpiecznych wartości (podstawowy poziom hormonu wzrostu ROSYJSKIEGO CENTRUM NAUKOWEGO CHIRURGII, RAMY © 2005 - 2014

Akromegalia przysadki gruczolaka przysadki

Akromegalia jest chorobą, której towarzyszy nadmierny wzrost wielkości dłoni, stóp i wszystkich "kończyn" organizmu pod wpływem zwiększonego wydzielania hormonu wzrostu lub hormonu somatotropowego (GH), przedniego płata przysadki mózgowej.

Objawy

Akromegalia zazwyczaj charakteryzuje się stopniowym początkiem z powolnym nasileniem objawów i zmianą wyglądu. Rozpoznanie akromegalii jest średnio ustalone około 7 lat po faktycznym początku choroby. Główne objawy to:

  • Zmiany w wyglądzie są bardzo charakterystyczne iw przeważającej większości przypadków są to podejrzane o akromegalię. Charakterystyczne zgrubienie rysów twarzy związane ze wzrostem łuków brwiowych, kości policzkowych, żuchwy. Znaczna przerost tkanek miękkich twarzy: nos, usta, uszy. Zwiększenie żuchwy prowadzi do zmiany zgryzu z powodu rozbieżności przestrzeni międzyzębowych. Język jest powiększony (makroglossia), często widać na nim zęby. Zmiana wyglądu rozwija się dość powoli, tak że sam pacjent go nie zauważa. Ponadto zwiększa się rozmiar dłoni i stóp (pacjenci często wskazują na wzrost rozmiaru buta, czasami znaczący). Kiedy gigantyzm, w przeciwieństwie do akromegalii, wzrasta liniowy wzrost.

Ciężka przerost tkanki chrzęstnej stawów powoduje bóle stawów. Zwiększenie liczby i zwiększenie aktywności czynnościowej gruczołów potowych prowadzi do znacznego pocenia się (podczas badania poty czasami mogą być spływające po ciele pacjenta). Aktywacja i przerost gruczołów łojowych, zgrubienie skóry prowadzą do jej charakterystycznego wyglądu (gęsty, pogrubiony, z głębokimi fałdami, wyraźniej na skórze głowy).

  • Splanchnomegalia z późniejszym rozwojem niewydolności narządowej. Wpływ hormonu wzrostu na mięśnie i narządy wewnętrzne we wczesnych stadiach choroby dyskretny, a czasami, szczególnie u sportowców i fizycznych jednostek pracy pozytywnie postrzegana jako zwiększenie wydajności i aktywności fizycznej, ale jak choroba postępuje włókna mięśniowe degenerują się, powodując zwiększenie osłabienie, postępujące obniżenie sprawności. Niekompensowane przedłużone nadprodukcja hormonu wzrostu prowadzi do rozwoju koncentryczny przerost mięśnia sercowego, która jest zastąpiona przez przerostową zawału Duchenne'a, aw zaawansowanych przypadkach choroby staje rozstrzeniowa, co prowadzi do postępującej niewydolności serca, która jest przyczyną śmierci pacjentów. Nadciśnienie tętnicze stwierdza się u 30% pacjentów z akromegalią.
  • Bóle głowy związane z zniszczeniem tureckiego siodła, jego przeponą i nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym.
  • Zespół bezdechu sennego rozwija się u 90% pacjentów z akromegalią. Jest to spowodowane rozprzestrzenianiem się tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i uszkodzeniem ośrodków oddechowych.
  • Niewydolność przysadki jest związana ze zniszczeniem i uciskiem przysadki przez guz. Zaburzenia płodności (zaburzenia miesiączkowania, zaburzenia erekcji), oprócz upośledzonej produkcji gonadotropin, często wiążą się z hiperprolaktynemią, która z kolei może być związana z towarzyszącą hiperprodukcją prolaktyny lub kompresją przysadki mózgowej.
  • Zespół Chiasmatic.
  • Objawowa cukrzyca (do 50% pacjentów).
  • Rozwój łagodnych i złośliwych nowotworów o różnej lokalizacji z powodu przewlekłej nadprodukcji czynników wzrostu (IGF-1, itp.). Akromegalia często ujawnia wola guzkowego lub rozlanego, gruczolakową przerost nadnerczy, mastopatię włóknisto-torbielowatą, mięśniak macicy, policystyczny jajnik, polipowatość jelitową. Polipy jelitowe występują w 20-50% przypadków, gruczolakoraki jelit - w 7% wszystkich przypadków akromegalii.
  • W tym artykule dowiesz się, jak określić objawy niedoczynności tarczycy.

    Ginekomastia po operacji link tutaj

    Powody

    Wydzielanie hormonu somatotropowego (somatotropina, hormon wzrostu) jest wykonywane przez przysadkę mózgową. W dzieciństwie hormon somatotropowy kontroluje tworzenie się szkieletu mięśniowo-szkieletowego i liniowy wzrost, podczas gdy u dorosłych kontroluje metabolizm węglowodanów, tłuszczów, soli wodnej. Wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, które wytwarza specjalne neurosekrety: somatoliberynę (stymuluje wytwarzanie GH) i somatostatynę (hamuje wytwarzanie GH).

    Zwykle zawartość somatotropiny we krwi waha się w ciągu dnia, osiągając maksimum we wczesnych godzinach porannych. U pacjentów z akromegalią obserwuje się nie tylko wzrost stężenia GH we krwi, ale także zaburzenie normalnego rytmu jego wydzielania. Z różnych przyczyn komórki przedniego płata przysadki nie podlegają regulującemu wpływowi podwzgórza i zaczynają aktywnie proliferować. Proliferacja komórek przysadki prowadzi do pojawienia się łagodnego gruczołowego guza - gruczolaka przysadki, energicznie wytwarzającego somatotropinę. Rozmiar gruczolaka może sięgać kilku centymetrów i przewyższać rozmiar samego gruczołu, ściskając i niszcząc normalne komórki przysadki mózgowej.

    U 45% pacjentów z akromegalią tylko somatotropina jest wytwarzana w guzach przysadki, w 30% dodatkowo produkują prolaktynę, w pozostałych 25% dodatkowo wydzielają luteinizację, hormon folikulotropowy, hormony tarczycy, podjednostkę A.

    W 99% gruczolak przysadki jest przyczyną akromegalii. Czynnikami powodującymi rozwój gruczolaka przysadki są urazy czaszkowo-mózgowe, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok (zapalenie zatok).

    Pewna rola w rozwoju akromegalii jest dziedziczona, ponieważ choroba częściej występuje u krewnych.

    W dzieciństwie i okresie dojrzewania na tle ciągłego wzrostu, przewlekłe nadmierne wydzielanie GH powoduje gigantyzm, charakteryzujący się nadmiernym, ale względnie proporcjonalnym wzrostem kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznego wzrostu i kostnienia szkieletu dochodzi do naruszeń rodzaju akromegalii - nieproporcjonalne pogrubienie kości, wzrost narządów wewnętrznych i charakterystyczne zaburzenia metaboliczne. Akromegalia powoduje przerost miąższu i zrębu narządów wewnętrznych: serca, płuc, trzustki, wątroby, śledziony, jelit. Proliferacja tkanki łącznej prowadzi do zmian sklerotycznych w tych narządach, zwiększa ryzyko rozwoju łagodnych i złośliwych nowotworów, w tym endokrynologicznych.

    Leczenie

    Głównym celem leczenia akromegalii jest normalizacja produkcji hormonu wzrostu. Aby to zrobić, pacjent jest chirurgiczne usunięcie gruczolaka przysadki. Chirurgiczne leczenie akromegalii, wywołane przez guzy o małych rozmiarach, w 85% przypadków prowadzi do prawidłowego wydzielania hormonów i do stabilnej remisji. Chirurgiczne leczenie akromegalii wywołane przez duży guz przysadki jest skuteczne tylko w jednej trzeciej przypadków.

    W leczeniu zachowawczym akromegalii używa się antagonistów somatotropiny - sztucznych analogów hormonu somatostatyny: lanreotydu i oktreotydu. Ze względu na ich regularne stosowanie u 50% pacjentów możliwe jest normalizowanie poziomu hormonów, a także zmniejszenie wielkości guza przysadki.

    Możliwe jest również zmniejszenie syntezy hormonu wzrostu przez przyjmowanie somatotropowych blokerów receptora, na przykład Pegvisomantom. Ta metoda leczenia akromegalii nadal wymaga dalszych badań.

    Radioterapia akromegalii jest uważana za nieskuteczną jako niezależna metoda leczenia i może być stosowana tylko jako część kompleksowych środków kontroli choroby.

    Diagnostyka

    Rozpoznanie akromegalii przeprowadza endokrynolog.

    Testy laboratoryjne na akromegalię:

    • Zmniejszona tolerancja glukozy, wyraźna cukrzyca obserwowana u 10% pacjentów
    • Zwiększone poziomy fosforu we krwi
    • Zwiększone wydalanie wapnia z moczem
    • Badanie płynu stawowego nie wykazuje oznak zapalenia
    • Surowicze cosinofosfokinina nie uległa zmianie.
    • RTG czaszki
    • RTG stawów
    • Radiografia kręgosłupa
    • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i magnetycznego
    • Elektromiografia
    • Badanie okulistyczne

    Rozpoznanie akromegalii zależy od objawów. Zmiany w zawartości hormonu somatotropowego i / lub somatomedyny C we krwi potwierdzają diagnozę. Zawartość hormonu wzrostu określa się rano.

    Poziom powyżej 10 ng / ml przemawia za akromegalią. U zdrowych ludzi, 1-2 godziny po przyjęciu 100 g glukozy, zawartość hormonu somatotropowego staje się mniejsza niż 5 ng / ml.

    U dzieci

    Akromegalia u dzieci jest zaburzeniem, w którym nadmierne uwalnianie substancji chemicznej z przysadki mózgowej prowadzi do wzrostu wzrostu kości i tkanek miękkich, a także szeregu innych zaburzeń w organizmie. Ten związek chemiczny uwalniany przez przysadkę mózgową nazywa się hormonem wzrostu. Zdolność organizmu do wykorzystywania składników odżywczych, takich jak tłuszcze i cukry, zmienia również jego cechy jakościowe.

    U dzieci wzrost płytek kostnych nie zamyka się, zmiany chemiczne w akromegalii prowadzą do tworzenia się kości długich. Ten wariant akromegalii nazywany jest gigantyzmem, w którym dodatkowy przyrost kości powoduje niezwykłą wysokość. Gdy nieprawidłowość rozwija się po zatrzymaniu wzrostu kości, to znaczy u dorosłych zaburzenie nazywa się akromegalią.

    Akromegalia u dzieci jest stosunkowo rzadką chorobą, występującą u około 50 osób na milion osób. Gigantyzm jest jeszcze rzadszy, tylko około 100 dokładnych diagnoz na początku 2012 roku odnotowano w Rosji. Początek gigantyzmu z reguły przypada na okres dojrzewania, chociaż w niektórych przypadkach choroba może rozwinąć się u niemowląt i małych dzieci.

    Przyczyny akromegalii i gigantyzmu

    Przysadka to niewielki gruczoł umiejscowiony u podstawy mózgu, który wytwarza pewne hormony, które są ważne dla funkcjonowania innych narządów lub układów organizmu. Hormony przysadki rozprzestrzeniają się w organizmie i biorą udział w wielu procesach, w tym regulacji wzrostu i funkcji rozrodczych. Przyczyny akromegalii u dzieci leżą w nadprodukcji hormonu wzrostu.

    W normalnych warunkach przysadka mózgowa otrzymuje sygnał wejściowy z innej struktury mózgu, podwzgórza, umiejscowionej u podstawy mózgu. Ten sygnał z podwzgórza reguluje produkcję hormonów przez przysadkę mózgową. Na przykład podwzgórze wytwarza substancję, która kieruje przysadkę mózgową, aby zainicjować reakcję produkcji hormonu wzrostu. Sygnał z podwzgórza powinien również w razie potrzeby zatrzymać ten proces.

    W akromegalii przysadka mózgowa nadal uwalnia hormony wzrostu i ignoruje sygnały z podwzgórza. Wytwarzanie insulinopodobnego czynnika wzrostu, odpowiedzialnego za wzrost obwodowych części ciała, rozpoczyna się w wątrobie w tym czasie. Gdy przysadka mózgowa nie chce powstrzymać uwalniania hormonu wzrostu, poziom czynnika insulinopodobnego również osiąga szczyt i staje się patologiczny. Kości, tkanki miękkie i narządy całego ciała zaczynają się rozwijać, a ciało zmienia swoją zdolność do przetwarzania i wykorzystywania składników odżywczych, takich jak cukier i tłuszcze.

    Najczęstszą przyczyną gigantyzmu u dzieci i akromegalii jest obecność łagodnego lub złośliwego guza w przysadce mózgowej, który nazywa się gruczolakiem przysadki. W przypadku gruczolaka przysadki sam guz jest źródłem zwiększonego uwalniania hormonu wzrostu we krwi. Ponieważ guzy te mają tendencję do szybkiego wzrostu, mogą wywierać nacisk na pobliskie struktury w mózgu, powodując bóle głowy i zaburzenia widzenia. Kiedy gruczolak rośnie, może uszkodzić inne tkanki przysadki mózgowej, zakłócić produkcję innych hormonów. Zjawiska te mogą być odpowiedzialne za zmiany w cyklu menstruacyjnym i nieprawidłową produkcję mleka kobiecego lub opóźnienie w rozwoju narządów rozrodczych. W rzadkich przypadkach akromegalię może wywoływać nietypowe miejsce wytwarzania hormonu wzrostu, co prowadzi do patologicznego wzrostu jego ilości. Niektóre nowotwory trzustki, płuc, nadnerczy, tarczycy i jelit mogą prowadzić do nadprodukcji tej substancji.

    Objawy akromegalii u dzieci

    Pierwsze oznaki akromegalii u rodziców dzieci mogą świadczyć o pewnym czasie po wystąpieniu choroby. Wraz z akromegalią ramiona i nogi zaczynają rosnąć, stając się grube i luźne. Linie szczęki, nosa i czoła również rosną, a rysy twarzy stają się szorstkie. Język staje się coraz większy, a ponieważ szczęki rosną, zęby stają się rzadsze. Z powodu obrzęku w strukturach gardła i zatok, głos staje się głębszy i niższy, a u pacjentów mogą pojawić się głośne chrapanie. Dzieci i młodzież z gigantyzmem cierpią na charakterystyczne wydłużenie i rozszerzenie kości, głównie na kończynach.

    Gruczolak przysadki: przyczyny, oznaki, usuwanie, niż niebezpieczne

    Gruczolak przysadki uważany jest za najczęstszy łagodny nowotwór tego narządu i spośród wszystkich nowotworów mózgu, według różnych źródeł, stanowi on do 20% przypadków. Taki wysoki odsetek rozpowszechnienia patologii wynika z częstego bezobjawowego przebiegu, kiedy wykrycie gruczolaka staje się przypadkowym odkryciem.

    Gruczolak to łagodny i powoli rosnący guz, ale jego zdolność do syntezy hormonów, wyciskania otaczających struktur i wywoływania poważnych zaburzeń neurologicznych sprawia, że ​​choroba czasami zagraża życiu pacjenta. Nawet niewielkie wahania poziomu hormonów mogą wywoływać różne zaburzenia metaboliczne z wyraźnymi objawami.

    Przysadka to mała gruczoł umiejscowiony w regionie tureckiego siodła kości klinowej podstawy czaszki. Przedni płat nazywa się adenohypofizą, której komórki wytwarzają różne hormony: prolaktynę, somatotropinę, hormon pobudzający i hormon luteinizujący, który reguluje pracę jajników u kobiet, oraz hormon adrenokortykotropowy, który kontroluje nadnercze. Zwiększenie produkcji tego lub innego hormonu występuje, gdy tworzy się gruczolak - łagodny nowotwór z pewnych komórek adenohophii.

    Kiedy wzrasta ilość hormonu, który powoduje nowotwór, poziom innych zmniejsza się z powodu kompresji reszty gruczołu przez guz.

    W zależności od aktywności wydzielniczej, gruczolaki są produkowane hormonalnie i nieaktywne. Jeśli pierwsza grupa powoduje całe spektrum zaburzeń endokrynologicznych charakterystycznych dla danego hormonu ze wzrostem jego stężenia, druga grupa (nieaktywne gruczolaki) jest bezobjawowa przez długi czas, a ich objawy są możliwe tylko przy znaczących rozmiarach gruczolaka. Składają się z objawów kompresji struktur mózgu i niedoczynności przysadki, co jest skutkiem zmniejszenia pozostałych części przysadki pod naciskiem guza i zmniejszenia produkcji hormonów.

    struktura przysadki mózgowej i wytwarzanych przez nią hormonów determinują naturę guza

    Wśród gruczolaków produkujących hormony prawie połowa przypadków występuje w prolactinoma, gruczolaki somatotropowe stanowią do 25% nowotworów, a inne typy nowotworów występują dość rzadko.

    Chorzy na gruczolaka przysadki są najczęściej osobami w wieku 30-50 lat. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety są w równym stopniu dotknięci. We wszystkich przypadkach klinicznie istotnych gruczolaków, pacjent potrzebuje pomocy endokrynologa, a jeśli wykryte zostaną bezobjawowe neoplazmy, konieczna jest obserwacja dynamiczna.

    Rodzaje gruczolaków przysadki

    Cechy lokalizacji i funkcjonowania guza leżą u podstaw alokacji jego różnych odmian.

    W zależności od aktywności wydzielniczej są:

    1. Gruczolaki produkujące hormon:
      1. prolactinoma;
      2. hormon wzrostu;
      3. tyreotropinoma;
      4. kortykotropiny;
      5. guz gonadotropowy;
    2. Nieaktywne gruczolaki, które nie uwalniają hormonów do krwi.

    Rozmiar guza dzieli się na:

    • Microadenoma - do 10 mm.
    • Macroadenoma (więcej niż 10 mm).
    • Olbrzymie gruczolaki, których średnica sięga 40-50 mm lub więcej.

    Duże znaczenie przypisuje się lokalizacji guza względem tureckiego siodła:

    1. Endosellar - guz znajduje się wewnątrz tureckiego siodła głównej kości.
    2. Suprasellar - rośnie gruczolak.
    3. Infrasellar (dół).
    4. Retrosellar (tylny).

    Jeśli nowotwór wydziela hormony, ale prawidłowa diagnoza nie jest ustalona z jakiegokolwiek powodu, kolejnym etapem w przebiegu choroby będzie upośledzenie wzroku i zaburzenia neurologiczne, a kierunek rozwoju gruczolaka będzie determinował nie tylko charakter objawów, ale także wybór metody leczenia.

    Przyczyny gruczolaka przysadki mózgowej

    Przyczyny pojawienia się gruczolaków przysadki są nadal badane, a do czynników prowokujących należą:

    • Zmniejszenie czynności obwodowych węzłów chłonnych, skutkujące zwiększoną pracą przysadki mózgowej, rozwija się jej hiperplazja i powstaje gruczolak;
    • Urazowe uszkodzenie mózgu;
    • Infekcyjno-zapalne procesy mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, gruźlica);
    • Wpływ niekorzystnych czynników podczas ciąży;
    • Długotrwałe stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    Nie udowodniono związku gruczolaka przysadki z dziedziczną predyspozycją, jednak guz jest częściej diagnozowany u osób z innymi dziedzicznymi postaciami patologii endokrynologicznej.

    Manifestacje i diagnostyka gruczolaka przysadki

    Objawy gruczolaka przysadki są różnorodne i są związane z naturą hormonów wytwarzanych przez guzy wydzielające, jak również z kompresją otaczających struktur i nerwów.

    W klinice nowotworów adenohypozy wyróżnia się zespół okulistyczny-neurologiczny, endokrynny i kompleks radiologicznych objawów nowotworów.

    Zespół oczny-neurologiczny jest spowodowany wzrostem objętości nowotworu, który ściska otaczające tkanki i struktury, w wyniku czego:

    1. Ból głowy;
    2. Zaburzenia widzenia - podwójne widzenie, zmniejszona ostrość wzroku, aż do całkowitej utraty.

    Ból głowy jest często matowy, zlokalizowany w okolicy czołowej lub czasowej, środki przeciwbólowe rzadko przynoszą ulgę. Ostry wzrost bólu może być spowodowany krwotokiem w tkance nowotworu lub przyspieszeniem jego wzrostu.

    Zaburzenia widzenia są charakterystyczne dla dużych guzów, które ściskają nerwy wzrokowe i ich krzyże. Po osiągnięciu formacji 1-2 cm atrofii nerwów wzrokowych aż do ślepoty jest możliwe.

    Zespół endokrynny związany jest ze zwiększeniem lub odwrotnie, zmniejszeniem czynności hormonalnej przysadki mózgowej, a ponieważ ten narząd ma działanie stymulujące na inne gruczoły obwodowe, objawy są zwykle związane ze zwiększeniem ich aktywności.

    Prolactinoma

    Prolactinoma jest najczęstszym typem gruczolaka przysadki, w którym kobiety charakteryzują się:

    • Przerwanie cyklu menstruacyjnego aż do braku miesiączki (brak miesiączki);
    • Mleczniczka (spontaniczne wydzielanie mleka z gruczołów mlecznych);
    • Niepłodność;
    • Przyrost wagi;
    • Łojotok;
    • Wzrost włosów typu męskiego;
    • Zmniejszenie libido i aktywności seksualnej.

    W przypadku prolactinoma u mężczyzn występuje z reguły kompleks objawów ocznych i neurologicznych, do którego dodaje się impotencję, mlekotok i wzrost gruczołów sutkowych. Ponieważ objawy te rozwijają się raczej powoli, a zmiany funkcji seksualnej dominują, taki guz przysadki u mężczyzn nie zawsze jest podejrzewany, dlatego często jest wykryty w dość dużych rozmiarach, podczas gdy u kobiet jasny obraz kliniczny wskazuje na możliwą zmianę adenohypofizy na etapie miażdżycy.

    Kortykotropina

    Kortykotropinoma produkuje znaczną ilość hormonu adrenokortykotropowego, który ma stymulujący wpływ na kory nadnerczy, więc klinika ma wyraźne oznaki hiperkortyzacji i składa się z:

    1. Otyłość;
    2. Pigmentacja skóry;
    3. Pojawienie się czerwono-fioletowych rozstępów na skórze brzucha i ud;
    4. Wzrost włosów u mężczyzn u kobiet i wzrost owłosienia u mężczyzn;
    5. Zaburzenia psychiczne są powszechne w tego typu nowotworze.

    jakie narządy i na które hormony wpływa przysadka mózgowa

    Kompleks zaburzeń korowo-pirotynowych nazywany jest chorobą Itsenko-Cushinga. Kortykotropinoma jest bardziej podatna na nowotwory złośliwe i przerzuty niż inne typy gruczolaków.

    Gruczolak somatotropowy

    Gruczolak somatotropowy przysadki wydziela hormon, który powoduje gigantyzm, gdy guz pojawia się u dzieci, a akromegalia u dorosłych.

    Gigantyzmu towarzyszy intensywny wzrost całego ciała, tacy pacjenci mają wyjątkowo wysoką wysokość, długie kończyny, a zaburzenia czynnościowe związane z szybkim niekontrolowanym wzrostem całego ciała są możliwe w narządach wewnętrznych.

    Akromegalia objawia się wzrostem wielkości poszczególnych części ciała - rąk i stóp, struktur twarzy, a wzrost pacjenta pozostaje niezmieniony. Często somatotropinom towarzyszy otyłość, cukrzyca i patologia gruczołu tarczycy.

    Thyrothropinomy

    Thyrotropin przypisuje się rzadkim odmianom nowotworów adenohophofii. Wytwarza hormon, który wzmaga aktywność tarczycy, co prowadzi do nadczynności tarczycy: utrata masy ciała, drżenie, pocenie się i nietolerancja ciepła, chwiejność emocjonalna, płaczliwość, tachykardia itp.

    Gonadotropinoma

    Gonadotropinoma syntetyzuje hormony, które mają stymulujący wpływ na gruczoły płciowe, ale klinika takich zmian często nie jest wyrażana i może polegać na zmniejszeniu czynności seksualnej, niepłodności, impotencji. Objawy okulistyczne i neurologiczne wysuwają się na pierwszy plan spośród objawów nowotworu.

    W przypadku dużych gruczolaków, tkanka nowotworowa ściska nie tylko struktury nerwowe, ale także pozostałą parenchymę samego gruczołu, w którym zaburzona jest synteza hormonów. Spadek produkcji hormonów adenohypoficznych nazywany jest niedoczynnością przysadki i objawia się osłabieniem, zmęczeniem, upośledzeniem węchu, zmniejszeniem czynności seksualnej i niepłodnością, objawami niedoczynności tarczycy itp.

    Diagnostyka

    Aby podejrzewać nowotwór, lekarz musi przeprowadzić serię badań, nawet jeśli obraz kliniczny jest wyrażony i dość charakterystyczny. Oprócz określenia poziomu hormonów przysadki mózgowej, badanie rentgenowskie tureckiego obszaru siodła, gdzie można wykryć charakterystyczne objawy nowotworu: obejście dna tureckiego siodła, zostanie przeprowadzone zniszczenie tkanki głównej kości (osteoporozy). CT i MRI dostarczają bardziej szczegółowych informacji, ale jeśli guz jest bardzo mały, nie można go wykryć nawet najnowszymi i najbardziej precyzyjnymi metodami.

    W przypadku zespołu okulistyczno-neurologicznego, pacjent z charakterystycznymi dolegliwościami może przyjść na spotkanie z okulistą, który przeprowadzi odpowiednie badanie, pomiar ostrości wzroku i badanie dna oka. Ciężkie objawy neurologiczne powodują, że pacjent zwraca się do neurologa, który po zbadaniu i rozmowie z pacjentem może podejrzewać uszkodzenie przysadki mózgowej. Wszyscy pacjenci, niezależnie od dominującej klinicznej ekspresji choroby, powinni być obserwowani przez endokrynologa.

    duży gruczolak przysadki na obrazie diagnostycznym

    Konsekwencje gruczolaka przysadki są zależne od wielkości guza w momencie jego wykrycia. Co do zasady, przy odpowiednim leczeniu, pacjenci powracają do normalnego życia pod koniec okresu rehabilitacji, ale jeśli guz jest duży, wymagający szybkiego usunięcia, konsekwencje mogą być uszkodzeniem tkanki nerwowej mózgu, zaburzeniem krążenia mózgowego, wyciekiem CSF przez kanał nosowy, powikłaniami infekcyjnymi. Zaburzenia wzroku mogą odzyskać w obecności mikroukładów, które nie prowadzą do znacznej kompresji nerwów wzrokowych i ich zaniku.

    W przypadku utraty wzroku i zaburzeń endokrynno-metabolicznych nie są eliminowane po operacji lub przepisaniu terapii hormonalnej, pacjent traci zdolność do pracy i jest niepełnosprawny.

    Leczenie gruczolaka przysadki

    Leczenie gruczolaka przysadki zależy od rodzaju nowotworu, wielkości, objawów klinicznych i wrażliwości na ten lub inny typ ekspozycji. Jego skuteczność zależy od stadium choroby i nasilenia zaburzeń endokrynologicznych.

    Obecnie używane:

    • Terapia lekowa;
    • Zastąpienie leczenia lekami hormonalnymi;
    • Chirurgiczne usunięcie nowotworu;
    • Radioterapia.

    Leczenie zachowawcze

    Leczenie farmakologiczne jest zwykle zalecane dla małych rozmiarów nowotworów i tylko po dokładnym zbadaniu pacjenta. Jeśli guz jest pozbawiony odpowiednich receptorów, leczenie zachowawcze nie da wyników, a jedynym wyjściem będzie chirurgiczne lub radiologiczne usunięcie guza.

    Leczenie farmakologiczne jest uzasadnione tylko w przypadku niewielkich rozmiarów nowotworów i braku objawów zaburzeń widzenia. Jeśli guz jest duży, wykonuje się go przed operacją w celu poprawy stanu pacjenta przed zabiegiem lub po nim w ramach terapii zastępczej.

    Najbardziej skutecznym leczeniem jest prolaktyna, która produkuje hormon prolaktyny w dużych ilościach. Recepta leków z grupy dopaminomimetyki (parlodel, kabergolina) ma dobry efekt terapeutyczny, a nawet pozwala na wykonanie bez operacji. Kabergolina jest uważana za lek nowej generacji, może nie tylko zmniejszyć nadprodukcję prolaktyny i rozmiar guza, ale także przywrócić funkcje seksualne i wydajność plemników u mężczyzn z minimalnymi skutkami ubocznymi. Leczenie zachowawcze jest możliwe przy braku postępującego pogorszenia wzroku, a jeśli jest ono wykonywane przez młodą kobietę planującą ciążę, wówczas zażywanie leków nie będzie przeszkodą.

    W przypadku guzów somatotropowych stosuje się analogi somatostatyny, tyreostatyki są przepisywane z powodu tyreotoksykozy, aw chorobie Itsenko-Cushinga wywołanej przez gruczolaka przysadki skuteczne są pochodne aminoglutetymidu. Warto zauważyć, że w dwóch ostatnich przypadkach terapia lekami nie może być stała, ale służy jedynie jako etap przygotowawczy do późniejszej operacji.

    Skutki uboczne zażywania narkotyków mogą być:

    1. Nudności, wymioty, zaburzenia dyspeptyczne;
    2. Zaburzenia o charakterze neurologicznym (zawroty głowy, omamy, splątanie, drgawki, ból głowy i zapalenie wielonerwutowe);
    3. Zmiany w badaniu krwi - leukopenia, agranulocytoza, trombocytopenia.

    Leczenie chirurgiczne

    Dzięki nieskuteczności lub niemożliwości leczenia zachowawczego lekarze stosują chirurgiczne leczenie gruczolaków przysadki. Złożoność ich usuwania wiąże się ze specyfiką lokalizacji w pobliżu struktur mózgu i trudnościami z szybkim dostępem do guza. Kwestia leczenia chirurgicznego i wyboru jego konkretnej opcji jest przeprowadzana przez neurochirurga po szczegółowej ocenie stanu pacjenta i charakterystyki guza.

    Współczesna medycyna ma mało inwazyjne i nieinwazyjne metody leczenia gruczolaków przysadki, co pozwala w wielu przypadkach uniknąć bardzo traumatycznych i niebezpiecznych w zakresie rozwoju powikłań kraniotomii. Tak więc stosuje się chirurgię endoskopową, radiochirurgię i zdalne usuwanie guza przy użyciu cyber-noża.

    interwencja endoskopowa w przypadku gruczolaka przysadki

    Endoskopowe usunięcie gruczolaka przysadki wykonuje się przez dostęp przezskórny, gdy chirurg wprowadza sondę i instrumenty przez kanał nosowy i zatokę główną (przeznaskórkową adenomektomię), a przebieg adenomektomii monitoruje się na monitorze. Operacja jest minimalnie inwazyjna, nie wymaga nacięć, a zwłaszcza otwarcia jamy czaszkowej. Skuteczność leczenia endoskopowego osiąga 90% przy małych guzach i zmniejsza się wraz ze wzrostem wielkości guza. Oczywiście dużych guzów nie można usunąć w ten sposób, dlatego zwykle stosuje się je w przypadku gruczolaków o średnicy nie większej niż 3 cm.

    Rezultatem endoskopowej adenomektomii powinno być:

    • Usunięcie guza;
    • Normalizacja tła hormonalnego;
    • Eliminacja wad wzroku.

    Powikłania są dość rzadkie, między innymi możliwe krwawienie, upośledzony krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, uszkodzenie tkanki mózgowej i zakażenie z późniejszym zapaleniem opon mózgowych. Lekarz zawsze ostrzega pacjenta o prawdopodobnych konsekwencjach operacji, ale ich minimalne prawdopodobieństwo nie jest powodem do odmowy leczenia, bez którego choroba ma bardzo poważne rokowanie.

    Okres pooperacyjny po śródnabłonkowym usunięciu gruczolaka często przebiega pomyślnie, a już po 1-3 dniach po zabiegu pacjent może zostać wypisany ze szpitala pod nadzorem endokrynologa w miejscu zamieszkania. W celu korekcji ewentualnych zaburzeń endokrynologicznych w okresie pooperacyjnym można przeprowadzić hormonalną terapię zastępczą.

    Tradycyjne leczenie za pomocą dostępu przezczaszkowego jest coraz rzadziej stosowane, dając miejsce minimalnie inwazyjnym zabiegom. Usunięcie gruczolaka przez trepanację czaszki jest bardzo traumatyczne i wiąże się z dużym ryzykiem powikłań pooperacyjnych. Nie można się jednak bez niego obejść, jeśli guz jest duży, a znaczna jego część znajduje się powyżej siodła tureckiego, a także dużych guzów asymetrycznych.

    W ostatnich latach coraz częściej stosuje się tzw. Radiochirurgię (cyber-knife, gamma-knife), która jest raczej metodą leczenia radiacyjnego niż samą operacją chirurgiczną. Absolutna nieinwazyjność i zdolność oddziaływania na głęboko osadzone formacje nawet małych rozmiarów są uważane za jego niewątpliwą zaletę.

    Podczas leczenia radiochirurgicznego promieniowanie o niskiej intensywności skupia się na tkance nowotworowej, podczas gdy dokładność ekspozycji sięga 0,5 mm, więc ryzyko uszkodzenia otaczających tkanek jest zminimalizowane. Guz usuwa się pod stałym monitorowaniem za pomocą tomografii komputerowej lub MRI. Ponieważ metoda jest sprzężona, choć z małym, ale wciąż napromieniowanym, jest zwykle stosowana w przypadku nawrotów nowotworowych, a także do usuwania małych pozostałości tkanki nowotworowej po leczeniu chirurgicznym. Przypadkiem pierwotnego zastosowania radiochirurgii może być odmowa wykonania operacji lub jej niemożliwość ze względu na poważny stan i obecność przeciwwskazań.

    Celem leczenia radiochirurgicznego jest zmniejszenie wielkości guza i normalizacja parametrów endokrynologicznych. Zaletami tej metody są:

    1. Nieinwazyjne i bez potrzeby usuwania bólu;
    2. Może być przeprowadzona bez hospitalizacji;
    3. Pacjent powraca do normalnego życia już następnego dnia;
    4. Brak powikłań i zerowa śmiertelność.

    Efekt radioterapii nie występuje natychmiast, ponieważ guz nie jest mechanicznie nam znany i może minąć kilka tygodni, zanim komórki nowotworowe umrą w strefie napromieniania. Ponadto metoda ta ma ograniczone zastosowanie w przypadku dużych guzów, ale następnie jest połączona z zabiegiem chirurgicznym.

    Połączenie metod leczenia zależy od typu gruczolaka:

    • W przypadku prolactinoma jest zalecana pierwsza terapia lekowa, z jej nieskutecznością stosuje się chirurgiczne usunięcie. W przypadku dużych guzów operację uzupełnia radioterapia.
    • W przypadku gruczolaków somatotropowych korzystne jest usunięcie mikrochirurgiczne lub radioterapia, a jeśli guz jest duży, otaczające struktury mózgu, tkanka orbity, kiełkują, a następnie są uzupełniane promieniowaniem gamma i leczeniem medycznym.
    • W przypadku leczenia kortykotropiną, ekspozycja na promieniowanie jest zwykle wybierana jako główna metoda. W przypadku ciężkiej choroby przepisuje się chemioterapię, a nawet usunięcie nadnerczy w celu zmniejszenia skutków hiperkortyzolizmu, a następnym krokiem jest napromienianie zaatakowanego przysadki mózgowej.
    • W przypadku tyreotropinom i gonadotropinoma leczenie rozpoczyna się od hormonalnej terapii zastępczej, uzupełniając ją chirurgicznie lub radioterapią, jeśli to konieczne.

    Im skuteczniejsze jest leczenie każdego gruczolaka przysadki, tym wcześniej pacjent trafia do lekarza, dlatego gdy pojawiają się pierwsze oznaki choroby, należy jak najszybciej zwrócić się do specjalisty o objawy ostrzegawcze dotyczące zaburzeń endokrynologicznych lub wzrokowych. Pierwszą rzeczą do zrobienia jest skonsultowanie się z endokrynologiem, który skieruje cię do badania i określi plan dalszego leczenia, który, jeśli to konieczne, obejmuje neurochirurgów i radioterapeutów.

    Rokowanie po usunięciu gruczolaków przysadki jest najczęściej korzystne, okres pooperacyjny z minimalnie inwazyjnymi interwencjami jest łatwy, a ewentualne zaburzenia endokrynologiczne można skorygować, przepisując leki hormonalne. Im mniejszy guz, tym łatwiej pacjent toleruje leczenie i tym mniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia jakichkolwiek powikłań.

    Dodatkowe Artykuły O Tarczycy

    Stosunek estrogenu i androgenu zapewnia stabilny stan zdrowia oraz przepływ procesów biochemicznych i reakcji w ciele. Niski poziom testosteronu prowadzi do zaburzeń równowagi i równowagi, co niekorzystnie wpływa na zdrowie.

    Problemy z tarczycą są dziś dość powszechne. Współczesna medycyna jest w stanie pomóc zarówno w zmniejszonej, jak i zwiększonej funkcji tego narządu.Jednak pacjenci powinni przestrzegać pewnych warunków, aby utrzymać dobry stan zdrowia i nie prowokować pogorszenia się problemu.

    Odporność kobiet w ciąży jest osłabiona. Dlatego zapalenie migdałków w czasie ciąży, podobnie jak inne choroby laryngologiczne, może zaciemnić szczęśliwe oczekiwanie dziecka.